Aplasia of the superior vena cava and persistent superior left vena cava in a 3-year-old child: Case report

Vladimir V. Lazarev; Лазарев Владимир Викторович; Tatiana V. Linkova; Линькова Татьяна Викторовна; Pavel M. Negoda; Негода Павел Михайлович; Anastasiya Yu. Shutkova; Шуткова Анастасия Юрьевна; Sergey V. Gorelikov; Гореликов Сергей Владимирович; Aleksey A. Naleyev; Налеев Алексей Александрович; Maya V. Polanskaya; Полянская Майя Владимировна; Mihail V. Bykov; Быков Михаил Викторович

doi:10.17816/psaic940

Aplasia of the superior vena cava and persistent superior left vena cava in a 3-year-old child: Case report

Authors: Lazarev V.V.¹^,2, Linkova T.V.², Negoda P.M.², Shutkova A.Y.², Gorelikov S.V.², Naleyev A.A.², Polanskaya M.V.², Bykov M.V.³
Affiliations:
1. N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russia
2. Russian Children’s Clinical Hospital
3. N.I. Pirogov Russian National Research Medical University
Issue: Vol 11, No 1 (2021)
Pages: 85-90
Section: Case reports
Submitted: 20.03.2021
Accepted: 27.03.2021
Published: 31.05.2021
URL: https://rps-journal.ru/jour/article/view/940
DOI: https://doi.org/10.17816/psaic940
ID: 940

Cite item

Full Text

Abstract
Full Text
About the authors
References
Supplementary files
Statistics

Abstract

BACKGROUND: Structural features of the patient’s vascular system can cause unintended complications when providing vascular access and can disorient the specialist in assessing the location of the installed catheter. This study aimed to demonstrate anatomical features of the vascular system of the superior vena cava and diagnostic steps when providing vascular access in a child.

CASE REPORT: Patient K (3 years old) was on planned maintenance of long-term venous access. Preliminary ultrasound examination of the superior vena cava did not reveal any abnormalities. Function of the right internal jugular vein under ultrasound control was performed without technical difficulties; a J-formed guidewire was inserted into the vessel lumen. X-ray control revealed its projection in the left heart, which was regarded as a technical complication, so the conductor was removed. A further attempt to insert a catheter through the right subclavian vein led to the same result. For a more accurate diagnosis, the child underwent computed angiography of the superior vena cava system. Congenital anomalies of the vascular system included aplasia of the superior vena cava and persistent left superior vena cava. Considering the information obtained, the Broviac catheter was implanted under ultrasound control through the left internal jugular vein without technical difficulties with the installation of the distal end of the catheter into the left brachiocephalic vein under X-ray control.

CONCLUSION: A thorough multifaceted study of the vascular anatomy helps solve the anatomical issues by ensuring vascular access and preventing the risks of complications.

Keywords

central venous catheter, long-term venous access, superior vena cava system, superior vena cava aplasia, persistent left superior vena cava, children

Full Text

ВВЕДЕНИЕ

Обеспечение сосудистого доступа — частая процедура при проведении анестезии и интенсивной терапии, которая может сопровождаться различного рода прогнозируемыми и непрогнозируемыми осложнениями [1, 2]. Наиболее частой причиной непрогнозируемых затруднений и осложнений при пункции и катетеризации сосуда становятся особенности (аномалии) строения сосудистого русла пациента, способные дезориентировать специалиста в оценке местоположения установленного катетера. Крайне редкая встречаемость выявленной патологии в клинической практике, которая может вносить серьезные сомнения у клиницистов в понимании анатомии сосудов, побудила нас представить данное клиническое наблюдение.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Пациенту К., 3 года, неоднократно оперированному по поводу кишечной непроходимости на фоне болезни Гиршпрунга, с синдромом короткой кишки, выраженным дефицитом веса показано плановое обеспечение длительного венозного доступа — установка Broviac-катетера. В анамнезе у ребенка была однократная катетеризация правой подключичной вены без инструментального контроля положения кончика центрального венозного катетера (ЦВК). Перед катетеризацией центральной вены выполнили диагностическое ультразвуковое дуплексное сканирование системы верхней полой вены (ВПВ), которое не выявило каких-либо нарушений. Пункцию правой внутренней яремной вены под контролем ультразвукового исследования (УЗИ) при имплантации Broviac-катетера выполнили без технических сложностей с первой попытки, по игле в просвет сосуда ввели J-образный проводник. Последующий рентгенологический контроль положения кончика J-образного проводника показал его нахождение в левой внутренней яремной вене. После коррекции положения проводника было выявлено его проецирование в левых отделах сердца (рис. 1), что было расценено как техническое осложнение, проводник удален.

Рис. 1. J-образный проводник определяется в проекции левых отделов сердца при контрольном рентгенологическом исследовании / Fig. 1. J-formed conductor is determined in the projection of the left heart during X-ray examination

В дальнейшем предприняли попытку установки катетера через правую подключичную вену. Однако после ее пункции и введения проводника в просвет сосуда обнаружили при рентгенологическом контроле, что он также находится в проекции левых отделов сердца. Последующее внутривенное введение контраста через установленный в правую подключичную вену с диагностической целью ЦВК показало, что контраст распространяется «дорожкой» вокруг сердца. При этом из катетера был возможен свободный эффективный забор венозной крови, что свидетельствовало о достаточном объемном кровотоке в данном сосуде. Для последующей диагностики ребенку выполнили компьютерную ангиографию системы ВПВ, при которой выявили врожденную аномалию развития сосудистого русла — аплазию ВПВ, персистирующую левую верхнюю полую вену (ПЛВПВ), проходящую кпереди от левой легочной артерии, вдоль латеральной и задней поверхности левого предсердия [на этом уровне она имела щелевидный просвет за счет компрессии расширенным правым предсердием (ПП)], впадающую в эктазированный коронарный синус и далее в ПП (рис. 2).

Рис. 2. Компьютерная ангиография системы верхней полой вены / Fig. 2. Computed angiography of the superior vena cava system

Было также отмечено увеличение сердца (кардиоторакальный индекс (КТИ) равен 0,54), преимущественно за счет правых отделов. При контрольной эхокардиографии не было выявлено дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок (ДМПП/ДМЖП), но отмечено расширение коронарного синуса до 9,9 × 8,2 мм (в норме до 1 мм в диаметре), и удлиненный евстахиев клапан в полости ПП.

С учетом полученной информации выполнили имплантацию туннелированного центрального катетера под контролем УЗИ через левую внутреннюю яремную вену без технических сложностей. Кончик проводника был заведен в левую плечеголовную вену (под рентгенологическим контролем), после чего установили дистальный конец Broviac-катетера на глубину 7 см до уровня изгиба ПЛВПВ (рис. 3).

Рис. 3. Рентгенологический контроль положения Broviac-катетера / Fig. 3. X-ray control of the position of the Broviac catheter

ОБСУЖДЕНИЕ

Существуют различные аномалии развития системы ВПВ, среди которых выделяют как наличие добавочной ЛВПВ (в 2–5 % случаев врожденных пороков сердца), так и аплазию ВПВ (менее 2 % всех врожденных пороков сердца) [3–6]. Из работы К.А. Кандаряна: «Впервые о двойной ВПВ сообщил Бартолинус в 1641 г. Единичные случаи данной аномалии из отечественных авторов описали В. Грубер, М.А. Тихомиров, В. Голубев (1895), Н. Кругловский (1902), Ю.В. Букин (1935). Наличие только “левой” ВПВ при аплазии “правой” описывали такие авторы, как Литманн и Фоно, Абрамс и Каплан» [7].

В ранней стадии эмбриогенеза человека вены развиваются симметрично на обеих сторонах тела: образуются две передние кардинальные вены (левая и правая) и две задние. Сливаясь между собой передние и задние вены образуют два протока Кювье, впадающие в венозный синус сердца [7]. Таким образом, в возрасте 2 мес. гестации у эмбриона имеются две ВПВ. На последнем этапе развития сосудистой системы (после 5 мес. внутриутробного развития) левый проток Кювье подвергается полной инволюции, правый — превращается в ВПВ, принимая в себя верхнюю кардинальную вену и краниальный отдел нижней кардинальной вены [3].

Если облитерации левого протока Кювье не происходит, формируется ЛВПВ [3, 4, 7]. В большинстве случаев ЛВПВ является добавочной, а правая верхняя полая вена (ПВПВ) развивается правильно. В редких случаях нарушение облитерации левой кардиальной вены сочетается с заращением аналогичной вены с правой стороны, что приводит к появлению единственной ЛВПВ и атрезии нормальной ПВПВ [8, 10, 11].

Аномалии развития системы ВПВ могут сочетаться с другими врожденными пороками сердца: дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, тетрадой Фалло, комплексом Эйзенмегера, декстракардией, транспозицией магистральных сосудов сердца и др. [7]. Когда ЛВПВ дренируется через коронарный синус в правое предсердие (82–92 % случаев) клинически данный порок развития может никак себя не проявлять [3, 4, 6]. В 18–20 % ЛВПВ может впадать в левое предсердие, что будет сопровождаться цианозом кожного покрова, различными нарушениями ритма [4].

Диагностику аномалий развития системы ВПВ проводят с помощью рентгенологических (при аплазии ВПВ слева обнаруживается добавочная полутень, которая заходит за аортальную дугу и продолжается в подключичную область, тень ВПВ справа отсутствует) и ультразвукового методов исследования (увеличение размеров коронарного синуса, выявление различных дефектов в строении камер сердца) [9, 12–14].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В клиническом наблюдении представлена редко встречающаяся аномалия развития сосудистого русла — аплазия ВПВ с сохранением в постэмбриональном периоде развития персистирующей ЛВПВ. При необходимости обеспечения центрального венозного доступа пациенту с данной аномалией возможны технические трудности, обусловленные аномальным положением ЦВК при его визуализации. Неправильная трактовка получаемого результата приводит к последующим неверным решениям и чревата серьезными осложнениями. Тщательное инструментальное исследование сосудистой анатомии в таких случаях помогает заранее оценить ход интересующих вен и предположить оптимальное решение в обеспечении сосудистого доступа.

About the authors

Vladimir V. Lazarev

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russia; Russian Children’s Clinical Hospital

Email: lazarev_vv@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0001-8417-3555
SPIN-code: 4414-0677

Dr. Sci. (Med.), Professor