OPYT LEChENIYa TERATOM ShEI U NOVOROZhDENNYKh

Abstract

Full Text

Цель - проанализировать опыт лечения герминогенно-клеточных опухолей (ГКО) шеи у новорождённых. Материалы и методы. За 15 лет (2005-2019) на лечении в ДГМКСЦВМТ (ранее - ДГБ 1) находились 69 новорождённых с ГКО (56 - крестцово-копчиковые, 13 - других локализа- ций). Опухоли шеи встречались редко - лишь в 4 случаях (2 мальчика и 2 девочки), но при этом заняли первое место по частоте среди ГКО некопчиковой локализации (31 %). Один мальчик родился недоношенным (30 недель), масса пациентов при рождении составляла от 1100 г до 3850 г. Результаты и обсуждение. Пренатально диагноз был установлен лишь в двух случаях (не ранее 28 недели), в одном случае УЗИ, проведённое даже в 39 недель, не выявило каких-либо особенностей развития плода. Во всех случаях опухоль располагалась преимущественно по передней поверхности шеи, содержала как кистозный, так и солидный компоненты, размеры образования составляли от 6 до 20 см в диаметре. У троих детей вскоре после рождения от- мечены проявления дыхательной недостаточности из-за сдавления опухолью трахеи, что по- требовало интубации. В одном случае, в связи с гигантскими размерами опухоли, выявленной пренатально, была успешно проведена запланированная EXIT-процедура, обеспечившая без- опасную интубацию трахеи до перевязки пуповины. По тяжести состояния дети поступали в отделение реанимации новорождённых, где всем было проведено необходимое обследова- ние - выполнены УЗИ и компьютерная томография. Все дети прооперированы в возрасте 3-9 суток жизни, им выполнено радикальное удаление опухоли, при этом щитовидная железа, как правило, входила в структуру опухоли, поэтому удалялась вместе с опухолевыми тканями. Во всех четырёх случаях гистологический диагноз звучал как «незрелая тератома» (Grade 3), все дети наблюдались онкологом. До 2011 года пациенты получали курсы полихимиотерапии, позже тактика была пересмотрена, и последняя девочка, оперированная в 2016 г., наблюдается онкологом амбулаторно. Курсы химиотерапии ей не проводились. Рецидив опухоли выявлен у одной пациентки через 2 месяца после первичной операции, девочка оперирована повторно, гистологическое заключение: зрелая тератома. На сегодняшний день все дети живы (возраст: 3,5 года - 13,5 лет), растут и развиваются по возрасту, по данным контрольных УЗИ у всех присутствует определённый объём ткани щитовидной железы, двое находятся на поддержива- ющей гормонотерапии в минимальных дозах. Выводы. Шейная локализация тератом - вторая по частоте у новорождённых. Удаление опухоли этой локализации сопряжено с рядом трудностей, обусловленных сложной анатоми- ческой зоной. Своевременная пренатальная диагностика, радикальность удаления опухоли, а также мультидисциплинарный подход в лечении этих пациентов играют решающую роль в достижения успешного результата.