Laparoscopic dissection in children with celiac artery compression syndrome

Full Text

ВВЕДЕНИЕ

Компрессионный стеноз чревного ствола (КСЧС) — это редкое заболевание, причина которого состоит в сдавлении чревного ствола срединной дугообразной связкой диафрагмы, ее внутренними ножками и нейрофиброзной тканью чревного сплетения. Характерными проявлениями заболевания являются хронические боли в животе и сопутствующие вегетативные симптомы. Срединная дугообразная связка представляет собой волокнистую дугу, образованную в основании диафрагмы. Обычно связка лежит выше отхождения чревного ствола от аорты. Между дугообразной связкой и чревным стволом, а также вокруг чревной артерии расположено чревное сплетение (Plexus coeliacus). Возникшие в процессе онтогенеза изменения в соотношении этих анатомических структур приводят к компрессии чревного ствола и сжатию нервного сплетения. КСЧС считается одной из причин хронической абдоминальной ишемии [1]. Впервые результаты хирургического лечения пациентов с компрессионным стенозом чревного ствола представил J.D. Dunbar в 1965 г. [2].

Распространенность этого трудно диагностируемого заболевания неизвестна. Согласно медицинской статистике, от хронических болей в животе страдают от 10 до 15 % детей и подростков [3–6]. К типичным симптомам заболевания можно отнести хронические или повторяющиеся острые эпигастральные боли с сопутствующими вегетативными симптомами, включающими тошноту, потерю веса, головокружение, приступы тахикардии и быструю утомляемость [7]. Боль в животе является основным клиническим проявлением, но зачастую даже выраженная экстравазальная компрессия чревного ствола не соответствует клиническим проявлениям. Выявить КСЧС позволит выполнение ультразвукового исследования (УЗИ) в режиме импульсно-волнового доплера, мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) с 3D-реконструкцией и ангиографии. Показания к проведению оперативного лечения определяются по результатам проведенных исследований, выявленным жалобам и данным анамнеза заболевания.

Хирургическое лечение состоит в рассечении срединной дугообразной связки и волокон чревного сплетения. Традиционным хирургическим доступом при проведении оперативного вмешательства у пациентов с КСЧС является верхнесрединная лапаротомия либо торакофренолюмботомия. Основной недостаток такого доступа — это его высокая травматичность и связанный с этим тяжелый послеоперационный период. C развитием эндохирургии в 2000 г. появилось первое сообщение о выполненной лапароскопической операции у взрослых пациентов с КСЧС [8]. В педиатрической практике проблемы диагностики и лечения детей с КСЧС еще далеки от разрешения.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Первая операция у ребенка с хроническими абдоминальными болями, вызванными компрессией чревного ствола срединной дугообразной связкой диафрагмы, была выполнена лапароскопическим доступом в нашей клинике в 2015 г. К настоящему времени обследовано 72 пациента с диагнозом КСЧС, из них оперативное лечение проведено 64 детям (табл. 1).

 

Таблица 1. Распределение оперированных пациентов по возрасту и полу

Table 1. Operated patient distributed by age and sex

Возраст	Пол ребенка		Итого
	мужской	женский	n	%
Дошкольный (3–7 лет)	1	1	2	3
Младший школьный (7–12 лет)	10	5	15	23
Подростковый (13–17 лет)	31	16	47	74
Всего	42	22	64	100

 

Возраст пациентов варьировал от 4 до 17 лет. Бóльшую часть пациентов составили дети подросткового возраста (74 %). Продолжительность клинических проявлений до момента поступления в отделение составила от 3 мес. до 10 лет.

Ведущим клиническим проявлением у пациентов с КСЧС была абдоминальная боль. Факторами, провоцирующими боль в животе, были прием пищи, физическая нагрузка, порой эмоциональные факторы. Эквивалентом болевых ощущений считается чувство тяжести и «распирания» в надчревной области. У пациентов с КСЧС также имелись клинические проявления, свидетельствующие о нарушении функции органов пищеварении: тошнота, снижение аппетита, изжога, рвота. Симптомами, свидетельствующими о нейровегетативных расстройствах у пациентов, являлись быстрая утомляемость, головные боли, головокружения.

На момент поступления в клинику у 62 (97 %) пациентов из 64 оперированных имелись жалобы на боли в животе, преимущественно в области эпигастрия и околопупочной области. Пациенты также отмечали боли в правом и левом подреберьях. Несколько пациентов жаловались на боли по всей поверхности живота и затруднялись более точно охарактеризовать область локализации. У основного числа детей фактором, провоцирующим или усиливающим абдоминальные боли, был прием пищи и физическая нагрузка. Наряду с пациентами, у которых абдоминальные боли носили постоянный характер, в группе оперированных пациентов также имелись дети, у которых не удалось установить провоцирующий фактор. Из 64 пациентов двое (3 %) не имели явных абдоминальных болей на момент исследования. Показаниями к выполнению хирургического лечения служил выявленный при обследовании критический, гемодинамически значимый (редуцирующий просвет сосуда более чем на 50 % по диаметру) стеноз чревного ствола.

Диагноз пациентам устанавливали на основе данных анамнеза, осмотра, ультразвукового исследования с допплерографией и измерения скорости кровотока в чревном стволе, МСКТ и ангиографии. В отделении пациентам выполняли эзофагогастродуоденоскопию, рентгенографию с контрастным веществом, УЗИ брюшной полости для исключения связи клинической симптоматики абдоминальной ишемии с другими заболеваниями. При обследовании у 20 пациентов выявлены желудочно-пищеводный рефлюкс и грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Среди пациентов выделялись сочетанные формы КСЧС и воронкообразной деформации грудной клетки у 13 детей, килевидная деформация грудной клетки — у 1 пациента.

При выполнении УЗИ с доплерографией для диагностики стеноза чревного ствола мы используем критерии, предложенные G.L. Moneta и соавт. в 1991 г. [9]. Согласно их данным, повышение пиковой систолической скорости кровотока в чревном стволе выше 200 см/с свидетельствует о стенозе 70 % и выше. Для артериальных стенозов принято считать, что стенозы, редуцирующие просвет сосуда более чем на 50 % по диаметру, являются, как правило, гемодинамически значимыми [10]. УЗИ с доплерографией сосудов для диагностики удобен тем, что он неинвазивен и не подвергает пациента воздействию высоких доз радиации. До операции и в послеоперационном периоде проводили УЗИ с доплерографией сосудов и оценкой скорости кровотока по чревному стволу всем 64 пациентам. УЗИ выполнялось на аппарате Logiq E9 (General Electric) с использованием конвексного датчика с частотой сканирования 2–6 МГц, линейного матричного (4–13 МГц) и секторного фазированного датчика с частотой сканирования 2,4–8 МГц. Исследование проводили утром, натощак в горизонтальном положении. В B-режиме из стандартного эпигастрального доступа изучалась ультразвуковая анатомия чревного ствола, правильность его хода, наличие участков сужения и постстенотического расширения. В режиме цветового доплеровского картирования оценивались признаки дезорганизации потока и их локализация.

Учитывая данные анамнеза и увеличенную скорость кровотока по чревному стволу, для подтверждения стеноза следующим этапом выполняли МСКТ с внутривенным усилением (препарат «Визипак»). Наиболее показательной считалась картина в сагиттальных срезах. При анализе данных МСКТ изучалась анатомия чревного ствола и его ветвей, особенности их строения с определением зоны сужения и постстенотического расширения. Полученные данные подтверждались при 3D-реконструкции (рис. 1).

 

Рис. 1. Компьютерная томография с 3D-реконструкцией компрессионного стеноза чревного ствола

Fig. 1. A CT picture of compression stenosis of the celiac trunk

 

Ангиография является золотым стандартом для диагностики стеноза чревного ствола, однако, используется как конечный вариант исследований в связи с ее инвазивностью. При исследовании пациентам была выполнена брюшная аортография, целиакография в прямой и боковой проекциях (рис. 2).

 

Рис. 2. Ангиография при компрессионном стенозе чревного ствола

Fig. 2. Angiography with compression stenosis of the celiac trunk

 

Были также изучены ангиоархитектоника чревного ствола и его ветвей, особенности строения и отхождения от аорты с изменением диаметра аорты, диаметра и протяженности стенозированного участка чревного ствола и диаметра постстенотического расширения.

Диссекция чревного ствола была выполнена лапароскопическим доступом 61 пациенту, одному пациенту выполнена конверсия в ходе лапароскопической операции из-за кровотечения из артерии. Двум пациентам выполнена верхнесрединная лапаротомия для декомпрессии чревного ствола и коррекции сопутствующих патологий желудочно-кишечного тракта.

Методика операции

На операционном столе пациенты располагались с разведенными ногами в положении Фовлера. Иногда, для улучшения визуализации чревного ствола, поднимали головной конец стола. Устанавливали 6 троакаров: 5 рабочих (5 мм) и 1 оптический (10 мм), последний на середине расстояния между мечевидным отростком и пупком по срединной линии (рис. 3).

 

Рис. 3. Вид пациента после установки троакаров для проведения лапароскопической диссекции чревного ствола

Fig. 3. The view after inserting trocars for laparoscopic dissection of the celiac trunk

 

Подобное расположение позволяет достаточно хорошо увидеть чревный ствол 30-градусной оптикой, при стандартной установке троакара в пупке полноценного обзора достичь не удается. Рабочие троакары устанавливают следующим образом: два — в правом и левом подреберьях по среднеключичным линиям для рабочих инструментов, еще два — ниже уровня пупка справа и слева для окончатых зажимов с кремальерой с тонкими атравматическими зубцами (для отведения поджелудочной железы вниз для визуализации чревного ствола, который часто отклоняется в каудальном направлении, что очень осложняет диссекцию) и один трокар — под мечевидным отростком по срединной линии для эндоскопического аспиратора, которым также отводят печень кверху.

Первым этапом рассекали печеночно-желудочную связку и при помощи окончатых зажимов отводили поджелудочную железу книзу. В таком положении осуществлялся доступ к началу печеночной и левой желудочной артерии. Они являются ориентирами, по которым продвигались в направлении чревного ствола. В этом месте сосуды плотно оплетены чревным сплетением, которое необходимо сразу отделить от стенок сосудов, чтобы четко ориентироваться при продвижении к аорте. Для диссекции мы использовали биполярный коагулятор, который уменьшает риск термической травмы сосуда (рис. 4).

 

Рис. 4. Этап рассечения срединной дугообразной связки диафрагмы

Fig. 4. The stage of dissection of the median arcuate ligament of the diaphragm

 

Выделяя чревный ствол, иногда приходилось пересекать артерию, идущую к диафрагме. Чревный ствол выделяли по передней поверхности вместе с передней стенкой аорты. Диафрагма с дугообразной связкой рассекались широко, чтобы полностью ликвидировать сдавление в послеоперационном периоде (рис. 5).

 

Рис. 5. Чревный ствол и отходящие от него артерии после проведенной лапароскопической декомпрессии

Fig. 5. The celiac trunk and arteries are departing from it after laparoscopic decompression

 

РЕЗУЛЬТАТЫ

Средняя продолжительность операции составила 50 мин. Интраоперационная кровопотеря в каждом случае не превышала 10–30 мл. Была выполнена 1 конверсия в связи с открывшимся кровотечением из стенки чревного ствола. Послеоперационных осложнений в раннем послеоперационном периоде не наблюдалось ни в одном из 64 случаев. Активизация пациентов на первые послеоперационные сутки, а пациентов с сопутствующими патологиями — на 2–3-е сутки, в зависимости от объема операции.

Отдаленные результаты в сроки от 6 мес. до 3 лет были прослежены у 57 (90%) пациентов. В раннем послеоперационном периоде по данным ультразвукового исследования с доплерографией гемодинамические показатели скорости кровотока в чревном стволе уменьшились до относительной нормы у 59 (92 %) пациентов из 64. У четверых пациентов скорость в чревном стволе достигала нормальных цифр при контрольном обследовании через 3–6 мес. после оперативного вмешательства. Это может быть связано с трудностью оценки в раннем послеоперационном периоде скорости кровотока в чревном столе из-за отека прилежащих структур в области операционного поля. Пациентам также были выполнены МСКТ и ангиография в позднем послеоперационном периоде с целью подтверждения декомпрессии чревного ствола и восстановления просвета артерии после выполненного оперативного лечения (рис. 6).

 

Рис. 6. Результат ангиографического исследования: а — до операции; b — после операции

Fig. 6. Angiographic result: а — before surgery; b — after surgery

 

Исчезновение симптомов заболевания после операции в сочетании со значительным снижением скорости кровотока в чревном столе позволяет обходиться без ангиографии или МСКТ как контрольного обследования.

Оценку критериев эффективности оперативного лечения производили по двум показателям: 1 — улучшение гемодинамических показателей кровотока в чревном стволе; 2 — купирование абдоминальных болей и улучшение качества жизни пациента.

У 5 (7 %) пациентов в послеоперационном периоде сохранялись боли в животе, хотя и со значительным уменьшением интенсивности и нормализацией показателей скорости кровотока по чревному стволу. Окончательно от абдоминальных болей 3 пациента этой группы освободились в сроки 6–18 мес. от момента оперативного вмешательства. Повторных операций с целью восстановить кровоток в артерии после первой лапароскопической декомпрессии чревного ствола не потребовалось. Подводя итоги оперативного лечения детей с КСЧС, положительный эффект и полное выздоровление достигнуто у 62 пациентов (97 %). По результатам отдаленного обследования у 2 пациентов (3 %) сохраняются боли в эпигастрии, хотя по данным УЗИ с доплерографией показатели кровотока в чревном стволе в пределах нормы. Дети находятся под амбулаторным наблюдением (табл 2).

 

Таблица 2. Распределение пациентов по результатам оперативного лечения

Table 2. Patient distribution according to surgical treatment results

Результаты лечения	Пол ребенка		Итого
	мужской	женский	n	%
Выздоровление	41	21	62	97
Сохранение жалоб	1	1	2	3

 

ОБСУЖДЕНИЕ

Со времени первых представленных результатов хирургического лечения при экстравазальной компрессии чревного ствола американским хирургом J. Dunbar в 1965 г. [2] не прекращалась полемика о причинно-следственной связи компрессии чревного ствола с жалобами пациентов на боли в животе. Источником боли, по-видимому, является как уменьшение кровоснабжения органов брюшной полости за счет сужения просвета артерии, так и хроническое дыхательно-зависимое раздражение нервных волокон чревного сплетения. При сформировавшемся критическом сужении артерии развивается обильная коллатерализация [11], благодаря чему кровоснабжение органов в брюшной полости может компенсироваться. Поэтому неправильно считать источником боли только гемодинамические нарушения во всех случаях компрессионного стеноза чревного ствола. Коллатеральная сеть кровообращения также может стать причиной, по которой у одних пациентов клиника при компрессионном стенозе чревного ствола проявляется сильными абдоминальными болями, а у других может протекать невыраженно или асимптомно. Вопрос, почему у одних пациентов кровообращение в бассейне чревного ствола компенсируется за счет коллатерального кровотока, а у других развивается ишемия, до конца не изучен. Однако развитая коллатеральная сеть кровообращения со временем влечет за собой грозные осложнения, такие как аневризмы коллатеральных артерий, которые разрываются под действием высокого давления [11, 12].

Одной из основных проблем остается ранняя диагностика синдрома Данбара, поскольку у 30–50 % всех случайно обнаруженных случаев КСЧС были асимптомными [13]. Жалобы на хронические боли в животе предъявляют от 10 до 15 % детей [3–6]. Постановка правильного диагноза оказывается весьма трудной задачей из-за неспецифических жалоб. Поскольку факторами, провоцирующими боль в животе, в основном выступают прием пищи и физическая нагрузка, качество жизни детей заметно ухудшается. Они не могут посещать школу и другие учреждения для правильного развития ребенка, дети избегают социальной и физической активности. Все эти факторы в совокупности с вегетативными проявлениями заболевания сказываются на психическом развитии.

Пациенты с компрессионным стенозом чревного ствола проводят длительное время, обследуясь и наблюдаясь у различных специалистов по поводу хронических болей в животе, и в большинстве случаев — безрезультатно. В связи с этим вопрос о тактике проведения диагностических процедур при КСЧС остается открытым для обсуждения. Первое звено в инструментальной диагностике синдрома Данбара — ультразвуковое исследование с доплерографией и измерение скорости кровотока в чревном стволе. Оно является доступным и неинвазивным скрининговым тестом для пациентов с подозрением на КСЧС. Исследование может помочь с решением вопроса о необходимости дальнейшего, более подробного обследования. Основываясь на данные ультразвукового исследования с доплерографией, можно решить вопрос, нуждается ли пациент в оперативном лечении [14, 15]. Диагноз КСЧС с более высокой долей точности может быть установлен по результатам ультразвуковой доплерографии с проведением функциональных проб [16]. При исследовании в области стеноза выявляется значительное ускорение кровотока. Обычно на выдохе степень стеноза максимально выражена и скорость кровотока увеличивается, и на максимальном вдохе происходит увеличение диаметра чревного ствола и скорость кровотока в артерии уменьшается [17]. Если скорость кровотока в сосуде не изменяется при проведении дыхательных проб и остается максимально высокой, то речь идет о фиксированном стенозе [16]. Различаются критерии ультразвуковой диагностики КСЧС [9, 18]. На наш взгляд, критерии, предложенные G.L Moneta и соавт. [9], максимально соответствуют соотношению между степенью стеноза и тяжестью симптоматики. В нашей когорте 63 пациента имели повышение пиковой систолической скорости кровотока в чревном стволе выше 200 см/с и симптоматику, свидетельствующую об экстравазальной компрессии чревного ствола.

Для получения дополнительной оценки и подтверждения диагноза используются компьютерная томография с внутривенным контрастированием и ангиография. Характерным признаком стеноза является типичное крючкообразное сужение чревного ствола с постстенотическим расширением [19]. В современном научном мире все большее предпочтение отдается МСКТ с 3D-реконструкцией и МР-ангиографии [20–22]. Типичное очаговое сужение проксимальной части чревного ствола с постстенотической дилатацией могут подтвердить диагноз. Крючкообразный контур чревного ствола — наиболее характерный признак для КСЧС. В диагностике КСЧС у детей MP-ангиография, по мнению ряда авторов, может стать отличной альтернативой стандартной ангиографии [23, 24]. До того, как будет рассмотрен вопрос об оперативном лечении, должны быть исключены другие релевантные патологии брюшной полости, которые могут проявляться схожими жалобами. После того, как синдром Данбара инструментально доказан и исключена другая патология брюшной полости, проявляющаяся схожими симптомами, решается вопрос о проведении оперативного лечения.

A. Klimas и соавт. [24] представили опыт лечения пациентов в возрасте от 7 до 25 лет, где инструментальная диагностика не включала проведение стандартной катетерной ангиографии. Автор отмечает, что рассматривает КСЧС как нейрогенное заболевание. После проведенных тщательных исследований, в том числе и гистологических, автор не смог найти ишемического объяснения симптомов. До момента внедрения в практику эндоскопической хирургии, единственным возможным способом лечения пациентов с КЧСЧ являлось выполнение открытой декомпрессии чревного ствола. Первое сообщение о результатах выполненной лапароскопической декомпрессии чревного ствола представил S. Roayaie и соавт. [8]. В статье J.C. Jimenez и соавт. [25] опубликованы результаты оперативного лечения 400 пациентов с КСЧС, из которых 279 оперированы открытым доступом, а 121 больному выполнена лапароскопия. В послеоперационном периоде 85 % пациентов сообщили о немедленном облегчении симптомов. Проведя сравнительный анализ, авторы пришли к выводу, что лапароскопический доступ предпочтительнее открытого в связи со значительно меньшей частотой послеоперационных осложнений и более быстрым восстановлением. Однако авторы отмечают и высокий риск перехода от лапароскопии к полостной операции, в связи с развитием интраоперационных осложнений, таких как кровотечение. Авторы подсчитали, что повторное оперативное вмешательство с целью декомпрессии в лапароскопической группе понадобились в 5,7 % случаев, в открытой группе — в 6,8 %. A.W. Tulloch и соавт. [26] сравнили открытое оперативное лечение с лапароскопическим и пришли к выводу, что существенные различия имеются только в сроках восстановления пациента в послеоперационном периоде.

Информация о результатах оперативного лечения пациентов детского возраста с КСЧС представлена в литературе статьей P. Schweizer и соавт. [27], выполнившими хирургическую декомпрессию чревного ствола 8 детям с КСЧС с положительным эффектом [27]. Представленный авторами опыт показывает, что лапароскопическую диссекцию чревного ствола при синдроме Данбара у детей можно считать оптимальным способом лечения, хотя все еще остается методом выбора, поскольку нет проведенных рандомизированных исследований с изучением отдаленных результатов для сравнительной оценки преимуществ существующих видов лечения.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Проведенное исследование свидетельствует о возможности диагностики компрессионного стеноза чревного ствола у детей на ранних этапах заболевания и об успешности лапароскопического лечения пациентов с этой патологией.

Оперативное лечение на начальных этапах заболевания может предотвратить отклонения как в психическом, так и физическом развитии детей, а также исключить использование эндоваскулярных коррекций как дополнительного метода лечения или минимизировать их количество.

Лечение детей с диагнозом КСЧС должно проходить в многопрофильном стационаре, оснащенном современной диагностической и лечебной аппаратурой, с квалифицированным медицинским персоналом, имеющим опыт в сосудистой хирургии и эндохирургии.

About the authors

Razhab A. Zainulabidov

Pirogov Russian National Research Medical University

Author for correspondence.
Email: Razhab92@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5178-9772

Postgraduate student

Россия, Moscow

Alexander Y. Razumovsky

Pirogov Russian National Research Medical University; Filatov Children’s Hospital

Email: 1595105@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9497-4070

Dr. Sci. (Med.), Professor, Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences

Россия, Moscow; 15, Sadovaya-Kudrinskaya str., Moscow, 123001

Zorikto B. Mitupov

Pirogov Russian National Research Medical University; Filatov Children’s Hospital

Email: zmitupov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0016-6444

Dr. Sci. (Med.)

Россия, Moscow; 15, Sadovaya-Kudrinskaya str., Moscow, 123001

Galina Y. Chumakova

Filatov Children’s Hospital

Email: chumakova-g@bk.ru
ORCID iD: 0000-0003-4725-318X

pediatric surgeon

Россия, 15, Sadovaya-Kudrinskaya str., Moscow, 123001

References

Supplementary files