Gastric duplication cyst with localization in the pancreas in children

Full Text

ВВЕДЕНИЕ

Большинство кистозных образований поджелудочной железы (ПЖ) у детей представлено псевдокистами, образовавшимися после травмы или перенесенного острого панкреатита [1]. Кистозные удвоения желудочно-кишечного тракта, локализованные в ПЖ, встречаются крайне редко. В литературе имеются единичные описания у детей [1–6] и взрослых пациентов [7, 8]. В настоящее время не существует единой теории, способной до конца объяснить происхождение удвоений желудочно-кишечного тракта в эмбриональном периоде. Это может быть связано с персистированием дивертикулов кишечной трубки, которые образуются на 6–8-й неделе внутриутробной жизни или нарушения разделения энтодермы кишечника и развивающейся нервной трубки [9]. В подтверждение этих теорий имеются данные о сочетанных с удвоениями желудочно-кишечного тракта аномалиях, таких как расщепленная ПЖ [1, 2, 10], аберрантная доля или проток ПЖ [2, 11, 12], дивертикулы пищевода и аномалии позвонков [9, 13].

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Мы располагаем опытом лечения 3 детей в возрасте от 6 мес. до 2 лет с кистозными удвоениями желудка, топографически связанными с ПЖ. У всех детей на этапе диагностики применялось ультразвуковое исследование (УЗИ) и спиральная компьютерная томография (СКТ).

Клиническое наблюдение № 1

Девочка, 6 мес., от первой беременности, родилась в срок с массой тела 3500 г. С 3-месячного возраста перенесла несколько бронхопневмоний. В 6 мес. при проведении УЗИ и СКТ было установлено, что паравертебрально слева с уровня СII до СVII имеется тонкостенное жидкостной плотности образование 60 × 40 × 30 мм, которое деформирует боковую стенку глотки. В заднем верхнем средостении справа визуализируется тонкостенное жидкостное образование с гомогенным содержимым до 20 мм в диаметре. В базальных сегментах нижней доли имеется множество воздушных полостей (внедолевая легочная секвестрация). При эзофагоскопии на границе средней и нижней трети грудного отдела пищевода по задней боковой стенке справа выявляется свищевой ход до 3 мм в диаметре. В ходе исследования при проведении искусственной вентиляции легких отмечается сброс воздуха из трахеобронхиального дерева через свищ в пищевод. При контрастном исследовании в средней трети грудного отдела пищевода отчетливо заполняется пищеводно-бронхиальный свищ. При СКТ брюшной полости в области хвоста поджелудочной железы и ворот селезенки определяется кистозное образование гантелевидной формы размерами 55 × 35 × 30 мм с гомогенным содержимы (рис. 1). По поводу множественных кистозных образований шеи, средостения и брюшной полости, внедолевой легочной секвестрации, эзофагеального бронха проведено хирургическое лечение. Первым этапом в возрасте 6 мес. была выполнена торакоскопия справа, удаление внедолевой легочной секвестрации, лигирование с прошиванием пищеводно-бронхиального свища, удаление интрамурально расположенного кистозного удвоения пищевода и парафаренгиальной кисты.

 

Рис. 1. Cпиральная компьютерная томография, аксиальный срез брюшной полости: в области хвоста поджелудочной железы и ворот селезенки определяется кистозное образование гантелевидной формы с гомогенным содержимым (стрелка)

Fig. 1. Abdominal CT, transverse section: on the tail region of the pancreas and hilum of the spleen the cystic formation of a dumbbell shape with homogeneous contents is determined (arrow)

 

Клиническое наблюдение № 2

Девочка, 8 мес., дважды в течение одного месяца госпитализировалась в хирургические стационары по поводу массивного желудочно-кишечного кровотечения с падением гемоглобина до 47 и 56 г/л. В обоих случаях при фиброгастродуоденоскопии источник кровотечения не выявлен. При первой госпитализации в связи с подозрением на кровоточащий дивертикул Меккеля выполнена диагностическая лапароскопия, при которой патологии не обнаружено. При дальнейшем обследовании на УЗИ в проекции хвоста ПЖ визуализируется кистозное образование размерами 20 × 25 мм с толстой «слоистой» стенкой, схожей со стенкой кишки с жидкостным компонентом в просвете. При выполнении СКТ ниже желудка и селезенки определяется округлое образование до 2 см в диаметре, примыкающее к хвосту ПЖ.

Клиническое наблюдение № 3

Девочка, 2 года, на фоне полного здоровья и отсутствия жалоб при диспансерном УЗИ позади хвоста ПЖ выявлено кистозное образование размерами 25 × 32 × 22 мм округлой формы с плотной капсулой и жидкостным компонентом со взвесью. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) в забрюшинном пространстве слева кпереди от надпочечника визуализируется округлой формы с четкими ровными контурами и однородной структурой киста размерами 30 × 20 мм, оттесняющая хвост ПЖ кпереди.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Все три ребенка по поводу кистозных образований желудка были прооперированы лапароскопическим методом. У первой девочки в возрасте 11 мес. вторым этапом выполнена лапароскопия, при которой было установлено, что в сальниковой сумке имеется киста гантелевидной формы размерами 6 × 5 × 5 см с медиальной стороны, интимно прилежащая к телу ПЖ, при этом сформированными являются только головка и тело ПЖ. На передней стенке кисты расположена крупная селезеночная артерия (рис. 2). После мобилизации и отведения последней кверху киста выделена из забрюшинного пространства, отсечена от паренхимы тела ПЖ и удалена из брюшной полости через дугообразно расширенный околопупочный троакарный доступ. При гистологическом исследовании в стенке кисты выявлены два типа эпителия: желудочный и респираторный, а среди дисплазированных мышечных пучков имеются островки хряща (рис. 3).

 

Рис. 2. Лапароскопия. На передней стенке кисты расположена селезеночная артерия

Fig. 2. Laparoscopy. The splenic artery is located on the front wall of the cyst

 

Рис. 3. Гистологическое исследование. В стенке кисты выявлены два типа эпителия: желудочный и респираторный, дисплазия мышечного слоя, единичные островки хряща. Окраска гематоксилином и эозином

Fig. 3. Histological examination. Two types of epithelium were revealed in the cyst wall: gastric and respiratory, dysplasia of the muscle layer, several islets of cartilage. H + E

 

У второго ребенка после выявления кистозного образования выставлены показания к релапароскопии, в ходе которой при ревизии сальниковой сумки на границе тела и хвоста ПЖ обнаружено кистозное образование до 2 см с толстыми стенками. При выделении кисты выявлен стеблевидной формы проток, уходящий в паренхиму ПЖ (рис. 4). Этот тяж был клипирован и пересечен. Киста удалена из брюшной полости через дугообразно расширенный околопупочный троакарный достиуп. На разрезе удаленного препарата выявлено, что слизистая кисты с изъязвлениями и геморрагиями (рис. 5). При гистологическом исследовании установлено, что стенка кистозного образования соответствует строению антрального отдела желудка, мышечный слой диффузно гипертрофирован, слизистая желудочного типа, строма во всех отделах слизистой оболочки узкая с выраженной очаговой воспалительной инфильтрацией лимфоцитами.

 

Рис. 4. Лапароскопия. Выделено кистозное образование, которое имеет сообщение с паренхимой поджелудочной железы

Fig. 4. Laparoscopy. The cystic mass has a message with the pancreatic parenchyma

 

Рис. 5. На разрезе удаленного препарата: слизистая оболочка кисты с изъязвлениями и геморрагиями

Fig. 5. On a section — the mucous membrane of cysts with ulcerations and hemorrhages

 

В третьем наблюдении после МРТ выполнена лапароскопия, в ходе которой после вскрытия сальниковой сумки ПЖ отведена кпереди и книзу. В забрюшинном пространстве выявлена киста 3 × 3 × 2 см с плотной стенкой, предлежащая к паренхиме ПЖ. При мобилизации кисты произошло повреждение ее стенки — выделилась вязкая жидкость желтоватого цвета. С помощью монополярного каутера киста отделена от селезеночных сосудов и окружающих анатомических структур. Киста удалена из брюшной полости через околопупочный троакарный доступ. При гистологическом исследовании установлено, что стенка кисты выстлана железистым эпителием, имеет мышечные слои на всем протяжении, в отдельных полях зрения выявляется десквамация эпителиальной выстилки.

Ближайший послеоперационный период у всех детей протекал без осложнений. Диспансерное наблюдение и контрольные УЗИ в течение от 1 года до 5 лет патологии со стороны органов брюшной полости не выявили.

ОБСУЖДЕНИЕ

В одном из представленных нами клинических наблюдений имело место сочетание пороков развития — бронхолегочной мальформации из передней кишки (bronchopulmonary foregut malformation) и кистозного удвоения желудка с локализацией в области тела и хвоста ПЖ. В зависимости от анатомического строения и сообщения дупликационной кисты с протоковой системой ПЖ или желудком M. Kohno et al. [14] выделяют 4 типа кистозных удвоений: 1-й тип — отсутствует сообщение кисты как с протоками ПЖ, так и с просветом желудка; 2-й тип — нет сообщения с протоками ПЖ, но есть сообщение с желудком; 3-й тип — есть сообщение с протоками ПЖ, нет сообщения с желудком; 4-й тип — имеется сообщение дупликационной кисты и с протоками ПЖ, и с просветом желудка. Авторы считают, что если имеется сообщение кисты с протоковой системой ПЖ, то дупликационная киста чаще локализуется в головке железы, тогда при отсутствии сообщения кисты чаще расположены в теле или хвосте ПЖ. В двух наших наблюдениях имелся 1-й тип удвоений, тогда как в одном случае описанную дупликационную кисту можно отнести к редкому 2-му типу.

При гистологическом исследовании стенка дупликационной кисты может быть представлена фиброзированным серозным слоем, слоями гладких мышц и слизистой оболочкой по типу желудочной или дуоденальной слизистой [14]. В некоторых случаях эпителиальная выстилка может содержать эпителий кишечного типа и остаточные островки поджелудочной железы [2, 15]. Описаны также случаи, когда имелась слизистая оболочка, построенная по респираторному типу, или когда эпителиальная выстилка была представлена кубическими и уплощенными клетками, при которых установить принадлежность слизистой к тому или иному типу не представляется возможным [2]. В одном из наших наблюдений в стенке удвоения, наряду с желудочным эпителием, выявлен также и респираторный эпителий, а в мышечном слое имелись островки бронхиального хряща. Этот факт может подтверждать теорию возникновения удвоений желудка с локализацией в ПЖ из мультипотентных энтодермальных клеток передней кишки вследствие нарушения их дифференцировки в раннем эмбриональном периоде [14].

Кистозные удвоения желудка, локализованные в ПЖ, длительное время могут иметь бессимптомное течение, что отмечено было у двух описанных нами пациентов. Клинические же проявления весьма вариабельны и зависят от локализации, размеров образования и наличия связи с протоковой системой железы. Неспецифические симптомы могут включать в себя дисфагию, тошноту, рвоту, потерю в весе, боль в животе [3, 11]. При значительном компремировании ткани ПЖ или в случаях сообщающихся с панкреатическими протоками удвоений на первое место выходят симптомы рецидивирующего панкреатита [1–3, 11]. Забрасываемый в кисту секрет ПЖ может вызывать возникновение эрозий и язв слизистой оболочки удвоений с развитием кровотечения в просвет кисты и далее через большой дуоденальный сосочек в просвет двенадцатиперстной кишки [4, 16, 17]. Этот вариант очень редкого осложнения удвоений желудочно-кишечного тракта с локализацией в ПЖ отмечался в одном из наших наблюдений.

Первичное трансабдоминальное УЗИ позволяет достаточно точно определить наличие дупликационной кисты, ее размеры и толщину стенки, а также характер содержимого. В большинстве случаев желудочные дупликационные кисты имеют характерную слоистость стенки при УЗИ-сканировании, что и было отмечено в наших наблюдениях [18]. Если имеется сообщение кистозного удвоения с протоковой системой ПЖ размеры кисты могут меняться, а иногда при сонографии киста может вообще не определяться [11]. При диагностике удвоений желудочно-кишечного тракта наиболее ценным диагностическим методом является СКТ с внутривенным контрастированием [5, 17]. Исследование позволяет более точно оценить размеры кистозного образования и его органную принадлежность.

Для уточнения наличия связи дупликационной кисты с главным панкреатическим протоком показано выполнение МРТ, которая позволяет оценить исходящий от содержимого кисты МР-сигнал, что может помочь также в дифференциальной диагностике дупликационных кист с псевдокистами ПЖ [2, 5]. Но наиболее достоверно установить наличие связи кистозного образования с панкреатическим протоком, а также выявить аномальное строение протоковой системы ПЖ позволяет эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография [1].

Эндоскопическое УЗИ с проведением игольной аспирации для цитологического исследования или без нее — наиболее информативное исследование, позволяющее установить характерное «слоистое» строение стенки дупликационной кисты — наружного гипоэхогенного слоя, соответствующего гладкой мышце, и внутреннего гиперэхогенного слоя, соответствующего слизистой пищеварительного тракта [6].

Кистозные удвоения желудка с локализацией в ПЖ необходимо дифференцировать с псевдокистами, эхинококковыми кистами, а также доброкачественными или злокачественными новообразованиями ПЖ с преобладанием кистозного компонента [1]. Анализ аспирата при эндоУЗИ помогает в дифференциальной диагностике, особенно если уровни амилазы и опухолевых маркеров (CEA/CA19.9) в крови низкие [17, 19]. Однако, несмотря на весь арсенал диагностических средств, установить точный дооперационный диагноз не всегда представляется возможным, и окончательный диагноз определяется только на основании послеоперационного гистологического исследования [1].

Наличие кистозного удвоения желудка с локализацией в ПЖ даже при бессимптомном течении является показанием к хирургическому лечению. Так, в литературе имеются описания случаев развития в стенке дупликационной кисты аденокарциномы [13]. Объем хирургических вмешательств при дупликационных кистах желудка с локализацией в ПЖ определяется локализацией дупликационной кисты, а также наличием сообщения кисты с протоковой системой ПЖ [1, 2]. Вмешательства предполагают полное иссечение или энуклеацию кистозного удвоения [6, 13, 19], частичную резекцию ПЖ [1, 2] или выполнение операций марсупализации или внутреннего дренирования [19]. В последние годы появляются публикации о применении при данном пороке лапароскопических вмешательств как у взрослых пациентов [7, 8], так и у детей [5, 11, 14]. Во всех представленных нами случаях удалось без особых технических трудностей завершить в лапароскопическом варианте экстирпацию дупликационных кист, локализованных в ПЖ, что еще раз подтверждает эффективность миниинвазивных методов коррекции сложных пороков развития.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

При кистозных удвоениях желудка, локализованных в ПЖ, информативными лучевыми методами диагностики являются УЗИ и СКТ. Наличие гетеротопии слизистой оболочки дупликационной кисты подтверждает необходимость хирургической коррекции порока даже в бессимптомных случаях. Лапароскопические вмешательства у детей с удвоениями желудка, топографически связанными с ПЖ, являются эффективным и малотравматичным методом лечения.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Conflict of interest. The authors declare the absence of obvious and potential conflicts of interest related to the publication of this article.

About the authors

Yurii Yu. Sokolov

Russian Medical Academy of Post-Graduate Education

Email: sokolov-surg@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-3831-768X

Dr. Sci. (Med.), Professor, a head of the department of pediatric surgery

Россия, Moscow

Artem M. Efremenkov

Russian Medical Academy of Post-Graduate Education

Author for correspondence.
Email: efremart@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-5394-0165

Cand. Sci. (Med.), associate Professor in the of the department of pediatric surgery

Россия, Moscow

Aleksandr P. Zykin

Russian Medical Academy of Post-Graduate Education

Email: alr-z@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-3551-1970

postgraduate of the department of pediatric surgery

Реюньон, Moscow

Elena L. Tumanova

Pirogov Russian National Research Medical University

Email: elena07tumanova@yandex.ru

Dr. Sci. (Med.), Professor, a head of department of pathological anatomy and clinical pathological anatomy of the pediatric faculty

Россия, Moscow

Zhanna R. Omarova

Pirogov Russian National Research Medical University

Email: elena07tumanova@yandex.ru

an assistant professor of the department of pathological anatomy and clinical pathological anatomy of the pediatric faculty

Россия, Moscow

Dmitriy V. Antonov

Perm State Medical University named after E.A. Wagner

Email: podkb1@mail.ru

Dr. Sci. (Med.), Professor of department of childhood surgical diseases

Россия, Perm

Roman A. Akhmatov

Pirogov Russian National Research Medical University

Email: romaahmatov@yandex.ru

Clinical ordinator of the department of pediatric surgery

Россия, Moscow

References

Supplementary files