FENOTIPY VROZhDENNOY DIAFRAGMAL'NOY GRYZhI. OPYT NATsIONAL'NOGO MEDITsINSKOGO ISSLEDOVATEL'SKOGOTsENTRA AKUShERSTVA, GINEKOLOGII I PERINATOLOGII IM. AKAD. V.I. KULAKOVA

Full Text

Обоснование. Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) - сложный врожденный порок раз- вития, характеризующийся отсутствием или дефектом диафрагмы, диагностируется у 1 из 2000 но- ворожденных (до 8 % всех врожденных пороков развития) и отличается сохраняющейся высокой летальностью до 40-50 % по данным разных медицинских центров. Оптимизация клинического протокола ведения новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей - один из способов снижения летальности и осложнений у данной группы врожденных пороков развития. Цель: выделить фенотипы течения врожденной диафрагмальной грыжи для оптимизации при- меняемого клинического протокола в периоперационном периоде у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей Методы. В пятилетний период с 2017 по 2021 г. в отделе неонатальной и детской хирургии Института неонатологии и педиатрии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова» проведено лечение 201 новорожден- ному с ВДГ (от 25 до 60 в год), из них прооперировано 148 (74 %). Летальность общая составила 37,6 % (30-42 %), дооперационная - 26,2 % (21-31 %). Результаты. По характеру клинического течения заболевания и патогенетическому компоненту нами выделены следующие фенотипы ВДГ. 1 группа - классический фенотип 70 наблюдений (34 %), характеризующийся гипоплазией легких и дыхательной недостаточностью, особенность интенсивной терапии в сочетании жестких параметров респираторной терапии и применении селективных вазодилататоров на фоне быстрой реализации острой сердечно-сосудистой недо- статочности. 2 группа - гемодинамический фенотип 56 наблюдений (27 %), характеризующийся отсутствием потребности в ужесточении параметров респираторной терапии (в том числе ВЧИВЛ и ЭКМО), но требующий высокого объема инфузионной терапии на фоне высоких доз инотропной и вазопрессорной поддержки с положительным ответом на ранний старт гормональной терапии. 3 группа - инфекционный фенотип, 62 наблюдения (30 %), характеризующийся ранней реали- зацией врожденного инфекционного процесса, чаще всего пневмонии, с положительным отве- том на фоне базисной терапии с момента перевода на антибактериальную терапию препаратами резерва и курса иммуноглобулинами. 4 группа - гипоксический фенотип, 13 наблюдений (7 %), характеризующийся развитием острой гипоксии и тяжелой асфиксии при рождении, протекающий с быстрым нарастанием метаболических нарушений, требующий проведения интенсивной терапии с терапевтической общей гипотермией. Заключение. Разделение на фенотипы течения заболевания как врожденная диафрагмальная грыжа, позволило оптимизировать протоколы периоперационного ведения новорожденных с врож- денной диафрагмальной грыжей с выделением клинических аспектов интенсивной терапии каждой группы с достижением более быстрой стабилизации и соответственно оптимальной подготовки к оперативному вмешательству.

About the authors

A. A Burov

Yu. L Podurovskaya

D. V Nikiforov

E. I Dorofeeva

E. A Eroshenko

V. V Zubkov

References

Supplementary files