Cross-fused dystopia of the right kidney with cystic dysplasia of the non-functioning left kidney associated with an ureterocele

Full Text

ВВЕДЕНИЕ

Перекрестная дистопия почки — редкий тип врожденной аномалии, характеризуется смещением почки на противоположную сторону. Протекает бессимптомно, диагностируется случайно при ультразвуковом исследовании (УЗИ), может быть предрасполагающим фактором развития инфекции мочевых путей, малигнизации. Наименее распространенная форма — дистопированная почка, расположена сверху и нижним полюсом сращена с верхним полюсом ортотопической почки.

Кистозной трансформации обычно подвержена паренхима перекрестно эктопированной почки при нормально сформированной ортотопической.

Представляем клинический случай нормально сформированной перекрестно дистопированной почки со сращением ее нижним полюсом с кистозно дисплазированной ортотопической почкой, ассоциированной с уретероцеле.

ОПИСАНИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

В Детскую городскую клиническую больницу № 9 им. Г.Н. Сперанского Москвы госпитализирована девочка 8 сут жизни. Из анамнеза известно, что беременность наступила в результате экстракорпорального оплодотворения (мужской фактор), роды преждевременные на 35–36-й неделе, оперативные путем кесарева сечения. Пренатально во втором триместре была диагностирована агенезия правой почки, кистозная дисплазия левой. В связи с риском развития острого почечного повреждения переведена из родильного дома для обследования и определения тактики лечения.

По данным УЗИ мочевыделительной системы выявлены эхопризнаки агенезии правой почки, викарной гипертрофии единственной левой почки с ровными, четкими контурами, с очаговой кистозной трансформацией ее нижнего полюса (анэхогенные округлые образования диаметром 2–20 мм) при хорошей кортико-медуллярной дифференцировке паренхимы верхнего, с расширением левого мочеточника на всем протяжении до 11–12 мм, уретероцеле слева с тонкими стенками, размерами 18 × 22 мм. Правая почка в типичном месте не определялась, мочеточник не визуализировался.

На основании ультразвуковых данных установлен предварительный диагноз: «Агенезия правой почки, удвоение левой почки, кистозная дисплазия и уретерогидронефроз нижней половины удвоенной (?) левой почки, уретероцеле слева».

С целью восстановления оттока мочи и функции нижней половины предположительно удвоенной левой почки была проведена цистоуретроскопия. При цистоскопии справа в типичном месте расположено правильно сформированное устье мочеточника, свободно проходимое для проводника. Слева выявлено больших размеров уретероцеле, занимающее 1/2 объема мочевого пузыря. Устье левого мочеточника визуализировать не удалось. С помощью гольмиевого лазера в уретероцеле, ближе к шейке мочевого пузыря, сформировано артифициальное устье, через него введен цистоскоп, визуализирован вход в нерасширенный мочеточник. Мочевой пузырь дренирован постоянным уретральным катетером Фолея 6 Ch/Fr.

При повторном УЗИ мочевой системы через 3 сут после вмешательства диаметр левого мочеточника уменьшился до 6 мм, сокращения размеров чашечно-лоханочной системы нижней половины левой удвоенной почки (?) не произошло. Возникло предположение, что при эхографии мы видим не элементы расширенной собирательной системы, а кистозные образования, тем более что достоверно определить наличие паренхимы в области нижнего полюса почки при УЗИ не удалось.

Пациентка выписана домой на постоянном уретральном катетере на медицинскую паузу для продленной декомпрессии мочевых путей.

Амбулаторно получала уросептическую терапию, однако в возрасте 9 мес. была госпитализирована по экстренным показаниям в связи с клиникой фебрильной инфекции мочевых путей. При цистографии данных о наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса не получено.

Была проведена компьютерная томография (КТ) органов мочевой системы с внутривенным болюсным контрастированием, мультипланарной и 3D-реконструкцией. КТ-картина соответствовала перекрестной дистопии правой почки со сращением нижним полюсом с кистозно-дисплазированной левой почкой. На серии томограмм в аксиальной проекции до и после контрастного усиления визуализация правых почечной артерии и вены отсутствовала. Слева в типичном месте располагалась почка, увеличенная в размерах до 53 × 37 × 44 мм, определялись два ее фрагмента: верхний — эктопическая почка, с сохранной паренхимой и отсутствием расширения чашечно-лоханочной системы, мочеточник прослеживается на всем протяжении с наличием перекреста на уровне бифуркации аорты и впадением в мочевой пузырь справа; нижний — ортотопическая почка, размерами 24 × 18 мм, диспластичная, с отсутствием паренхимы и наличием кист диаметром 3–8 мм. К 7-й минуте контрастирование левого мочеточника не получено (рис. 1).

 

Рис. 1. Компьютерная томография: a — аксиальная проекция (кистозные элементы внутри элипса); b — 3D-реконструкция

 

В условиях операционной проведена повторная цистоскопия (рис. 2), уретра проходима для операционного цистоскопа 9,5 Ch. В мочевом пузыре справа в типичном месте расположено устье, проходимое для проводника (устье перекрестно дистопированной правой почки). Слева расположено спавшееся уретероцеле, в основании которого визуализировано артифициальное устье. На стенке спавшегося уретероцеле также расположено естественное левое устье, через которое по проводнику в мочеточник введен катетер 5 Ch/Fr.

 

Рис. 2. Цистоскопическая картина после рассечения уретероцеле: a — устье правой перекрестно дистопированной почки; b — спавшееся уретероцеле; с — артифициально созданное устье левого мочеточника в основании уретероцеле

 

Под рентгенологическим контролем (С-дуга) проведена ретроградная уретеропиелография — по ранее установленному мочеточниковому катетеру введено 5 мл контрастного вещества (йопромид), получено контрастирование мочеточника и собирательной системы левой почки без четкой дифференциации лоханки и чашечек (рис. 3).

 

Рис. 3. Ретроградная уретеропиелография с контрастированием мочеточника и собирательной системы левой ортотопической нефункционирующей почки

 

Форма порока у данного пациента схематично представлена на рис. 4.

 

Рис. 4. Схема порока — гетеролатеральная (перекрестная) дистопия правой почки со сращением с нефункционирующей кистозно-измененной ортотопической левой почкой, ассоциированной с уретероцеле

 

Учитывая тяжесть порока, осложненного инфекцией мочевых путей, сформулированы показания для лапароскопической нефруретерэктомии нефункционирующей ортотопической почки с кистозно-измененной паренхимой. Перед операцией проведена установка высокого стента 5 Ch/Fr в лоханку правой перекрестно дистопированной почки для ее идентификации. При лапароскопии диагноз подтвержден. Ортотопическая левая почка представлена конгломератом кист, размерами 3–10 мм, интимно связанных с паренхимой перекрестно дистопированной правой почки в области нижнего полюса. Выделены два мочеточника, один из которых, катетеризированный стентом, от правой почки нормального диаметра (рис. 5). Мочеточник кистозно-измененной левой почки диаметром 3–4 мм, с истонченной стенкой, выделен на протяжении от лоханки до места впадения в мочевой пузырь, иссечен. Кистозно-измененная левая почка прецизионно отделена от перекрестно эктопированной и удалена.

 

Рис. 5. Лапароскопическая картина: 1 — левая кистозно-дисплазированная почка; 2 — левый мочеточник; 3 — нижний полюс правой дистопированной почки

 

Послеоперационный период протекал гладко. Мочеточниковый стент удален на 5-е сутки. Пациентка получала антибактериальную терапию в течение 7 сут. После выписки из стационара проводилось противорецидивное лечение уросептиками в течение 2 мес.

Морфологическая картина биопсийного материала соответствовала установленному диагнозу, отмечена гипоплазия мышечных слоев и перимускулярный склероз стенки левого мочеточника.

Через год после операции при УЗИ: забрюшинно слева определяется правая дистопированная почка, увеличенная в размерах до 70 × 40 × 45 мм, собирательная система почки и мочеточник не расширены. Кортико-медуллярная дифференцировка выражена хорошо, толщина паренхимы 16–17–16 мм. При допплеровском исследовании кровоток не обеднен, прослеживается до капсулы. По данным статической нефросцинтиграфии с Технемек, 99mTc-ДМСА (меченый технецием димеркаптосукцинат, ОАО "Диамед", Россия) — паренхима почки без достоверных очаговых изменений. Объем функционирующей паренхимы не снижен. Индекс интегрального захвата радиофармпрепарата (РФП) — 96. Воспалительных изменений в анализах мочи не выявлено. В настоящее время ребенок полностью социально адаптирован и находится под наблюдением.

ОБСУЖДЕНИЕ

Термин «дистопия (эктопия) почки» — подразумевает аномальное (неправильное) ее положение. Дистопия может быть гомолатеральной или перекрестной (гетеролатеральной) без сращения и со сращением почек.

Перекрестная дистопия — редкий тип врожденной аномалии, характеризуется смещением почки на противоположную сторону, вследствие чего обе почки оказываются расположенными с одной стороны и примерно в 85 % таких случаев может наблюдаться слияние их паренхимы [1].

Дистопии возникают на ранних этапах внутриутробного развития при нарушении нормального восхождения постоянной или окончательной почки из таза в поясничную область (к 8-й неделе гестации). Точный механизм развития аномалий слияния почек до конца не изучен, было выдвинуто несколько теорий. Механическая теория предполагает, что ненормальное положение артерии пуповины может привести к аномальной миграции одной из почек в контралатеральную сторону, следуя по пути наименьшего сопротивления (перекрестная почечная эктопия). Согласно теории аномального каудального вращения слияние происходит из-за бокового сгибания и вращения хвостового конца эмбриона, нарушающего взаиморасположение метанефрогенной бластемы (нефрогенных тяжей) и зачатка мочеточника, являющегося ответвлением мезонефрального протока [2]. Дистальный изогнутый конец позвоночного столба позволяет одному из мочеточниковых зачатков пересечь среднюю линию и приводит к его внедрению в несегментированную метанефрическую мезодерму противоположной стороны. Определенное значение в формировании данного порока могут иметь тератогенные и генетические факторы, поскольку некоторые аномалии слияния почек встречаются у однояйцевых близнецов и сибсов [3].

Перекрестная дистопия почки протекает бессимптомно (клинические признаки присутствуют у менее 1 % пациентов) и, как правило, диагностируется случайно на скрининговом УЗИ, проводимом в декретированные сроки (18–20 нед. беременности), или после рождения [4].

В связи с редкостью патологии (1 : 1000–7500 новорожденных, чаще встречается у мальчиков — 3 : 2) из-за отсутствия при УЗИ одной из почек в типичном месте устанавливают диагноз агенезии или аплазии. Значение ранней диагностики этой аномалии трудно переоценить — перекрестная дистопия почки может быть предрасполагающим фактором обструкции и развития инфекции мочевых путей и, реже, малигнизации [5].

Гетеролатеральная дистопия со сращением почек происходит в 85 % случаев [1], причем перекрестной эктопии чаще подвержена левая почка, прилежащая к нижнему полюсу нормально расположенной правой [6]. По классификации McDonald and McClellan [7], выделяют 6 подтипов сращения при перекрестной дистопии почки (рис. 6) [8].

 

Рис. 6. Подтипы сращения при перекрестной эктопии почек по классификации McDonald and McClellan [7]: (а) нижняя перекрестно-сросшаяся почечная эктопия; (b) сигмовидная или S-образная почка; (c) комовидная почка; (d) дисковидная почка; (e) L-образная почка; (f) верхняя перекрестно-сросшаяся почечная эктопия

 

Шестой (f) подтип (верхняя перекрестно-сросшаяся почечная эктопия) — наименее распространенный — эктопированная почка расположена сверху и ее нижний полюс сливается с верхним полюсом ортотопической почки. В литературе подобная аномалия с нормальной структурой и функцией почки описана в двух случаях [9].

Мутации в генах, кодирующих ядерный фактор гепатоцитов (HNFF-1β/TCF2), который играет решающую роль в процессе онтогенеза в виде непосредственного участия в развитии нефрона и дифференцировке эпителия; цилиопатии, вызывающие, в частности, поликистоз почек и нефронофтиз; внутриутробная обструкция/недостаточность уретеро-везикального соустья приводят к метанефрическим мальформациям [10], в 90 % — к кистозным дисплазиям паренхимы почек [11].

Кистозную дисплазию почек иногда ошибочно приравнивают к мультикистозной трансформации; однако их этиопатогенез, клиническое течение и прогноз различны, поэтому крайне важно различать данные структурные аномалии для выбора правильной тактики лечения. В частности, мультикистоз почки характеризуется отсутствием функционирующей паренхимы, полным отсутствием лоханки или наличием ее в виде щелевидного пространства в области «ворот», отсутствием или атрезией мочеточника, гипоплазией почечных артерии и вены [12]. Кистозной дисплазии со снижением или отсутствием функции чаще подвержена перекрестно дистопированная почка, в то время как контралатеральная, типично расположенная почка, развивается правильно. Только в двух публикациях мы встретили сочетание правильно сформированной эктопической почки и кистозной дисплазии ортотопической [13, 14], однако в описанных случаях эктопированная почка располагалась типично в области нижнего полюса ортотопической почки.

Кистозная дисплазия почечной паренхимы с отсутствием функции, несмотря на наличие сформированного мочеточника, крайне редко сочетается с уретероцеле — кистозным выбуханием терминального отдела мочеточника. R. Chwalla и соавт. [15] предположили, что уретероцеле имеет обструктивную этиологию из-за замедленной и неполной реабсорбции мембраны, которая отделяет проксимальный отдел первичного мочеточника от мезонефрического протока эмбриона. Формирование уретероцеле и расширение верхних мочевых путей взаимосвязано и приводит к снижению функции почки без ее улучшения во многих случаях после инцизии уретероцеле и восстановления уродинамики в раннем постнатальном периоде [15].

В отечественной и зарубежной литературе мы не встретили описания случаев из практики, когда ортотопическая кистозно-дисплазированная почка с отсутствием функции, ассоциированная с патологией уретеро-везикального сегмента (уретероцеле), была сращена с нижним полюсом перекрестно дистопированной нормально сформированной почки.

Диагностировать столь сложную форму порока можно в условиях специализированных клиник. Наиболее полную картину о форме патологии и особенностях ангиоархитектоники дает КТ с контрастированием. Однако применение этого метода у детей раннего возраста сопряжено с лучевой нагрузкой и необходимостью проведения общей анестезии. Кроме того, морфофункциональная незрелость паренхимы почек не позволяет объективно оценить ренальную функцию у пациентов первых месяцев жизни. Несмотря на это, проведение КТ с контрастированием при первой госпитализации в возрасте 8 дней позволило бы не подвергать ребенка длительному ношению уретрального катетера в надежде на восстановление функции нижней половины предполагаемо удвоенной почки.

Пациентам женского пола необходимо длительное катамнестическое наблюдение для контроля пассажа мочи из перекрестно дистопированной почки во время беременности.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Перекрестная дистопия почки со сращением с кистозно-дисплазированной ортотопической почкой и сформированным уретероцеле — редкая врожденная аномалия, требующая составления индивидуального плана лечения, основанного на преобладающей урологической аномалии и функциональном статусе. Хирургическое пособие должно быть ориентировано на симптоматическую урологическую проблему с акцентом на сохранение функции почек.

Описание данного клинического случая может способствовать правильной, своевременной диагностике столь редкой патологии, выбору оптимального способа хирургической коррекции и предотвращению возможных осложнений.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Вклад авторов. Все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией. Вклад каждого автора: Г.И. Кузовлева — курация, хирургическое лечение пациента, сбор и анализ литературных источников, подготовка и написание текста статьи; В.В. Рогожина — иллюстрация статьи, обзор литературы, сбор и анализ литературных источников, написание текста и редактирование статьи; В.В. Ростовская — обзор литературы, сбор и анализ литературных источников, написание текста и редактирование статьи; О.В. Староверов — написание текста и редактирование статьи; Э.К. Айрян — написание текста и редактирование статьи; Н.А. Хватынец — хирургическое лечение пациента, подготовка и написание текста статьи.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении поисково-аналитической работы и подготовке рукописи.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законных представителей пациента на публикацию медицинских данных и фотографий.

ADDITIONAL INFORMATION

Author contribution. Thereby, all authors made a substantial contribution to the conception of the study, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the article, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the study. The contributions of each author: G.I. Kuzovleva — curation, surgical treatment of the patient, collection and analysis of literary sources, preparation and writing of the text of the article; V.V. Rogozhina — literature review, collection and analysis of literary sources, writing and editing of the article, illustration of the article; V.V. Rostovskaya — literature review, collection and analysis of literary sources, writing and editing of the article; O.V. Staroverov — writing and editing of the article; E.K. Ayryan — writing and editing of the article; N.А. Khvatynets — surgical treatment of the patient, preparing and writing of the text of the article.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Funding source. This publication was not supported by any external sources of funding.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript.

About the authors

Galina I. Kuzovleva

Speransky Children’s Hospital No. 9; I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: dr.gala@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5957-7037
SPIN-code: 7990-4317

MD, Cand. Sci. (Med)., paediatric urologist; assistant of the L.P. Alexandrov Department of pediatric surgery, urology and andrology

Russian Federation, Moscow; Moscow

Veronika V. Rogozhina

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Author for correspondence.
Email: rogozhina_v_v@student.sechenov.com
ORCID iD: 0000-0001-9229-8745

student

Russian Federation, Moscow

Oleg V. Staroverov

Speransky Children’s Hospital No. 9

Email: staroverov2002@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9528-7056
SPIN-code: 5517-1191

MD, Cand. Sci. (Med)., head of urological and andrological Departament No. 2

Russian Federation, Moscow

Eduard K. Ayryan

Speransky Children’s Hospital No. 9; I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: edikayryan@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8267-0205
SPIN-code: 9226-2200

MD, Cand. Sci. (Med), assistant professor of the L.P. Alexandrov Department of Pediatric Surgery, Urology and Andrology

Russian Federation, Moscow; Moscow

Nikolay А. Khvatynets

Speransky Children’s Hospital No. 9; I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: dr.khvatynets@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9007-6265
SPIN-code: 9082-7118

MD, Cand. Sci. (Med), pediatric urologist; assistant of the L.P. Alexandrov Department of Pediatric Surgery, Urology and Andrology

Russian Federation, Moscow; Moscow

Vera V. Rostovskaya

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: rostovskaya_vera@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3718-8911
SPIN-code: 6989-5041

MD, Dr. Sci. (Med.), professor of the Department of Pediatric Surgery, Urology and Andrology

Russian Federation, Moscow

References

Supplementary files