VOSPALITEL'NAYa MIOFIBROBLASTIChESKAYa OPUKhOL' U DETEY

Abstract

Full Text

Введение. Воспалительная миофибробластическая опухоль (ВМО) является редким объемным новооб- разованием детского возраста, исходящим из мезодермальной ткани и, согласно классификации опухолей мягких тканей, относится к опухолям с промежуточным биологическим потенциалом. В публикации пред- ставлены три клинических наблюдения за детьми с ВМО. Описание клинических наблюдений. У всех трех мальчиков в возрасте 6, 8 и 15 лет опухоль лока- лизовалась в правом гемитораксе: нижняя доля легкого (два ребенка), верхнее переднее средостение (один) без достоверной органной принадлежности. Специфических клинических симптомов заболевания не отмечалось. У двух детей объемное образование было случайной находкой: у одного - при ультра- звуковом исследовании живота выявлена округлая опухоль над печенью, у другого - при проведении рентгенографии грудной клетки во время профилактического осмотра. Только в одном наблюдении опухоль легкого вызывала дыхательную недостаточность при физической нагрузке за счет полного ателектаза ниж- ней доли и эмфиземы средней доли, что было обусловлено ростом опухоли из паренхимы нижней доли в просвет нижнедолевого и промежуточного бронхов. Значимых отклонений в клинических и биохимиче- ских анализах крови не было. Онкомаркеры были отрицательными. Показанием к оперативному лечению было наличие объемного образования, топография которого подтверждена мультиспиральной компьютер- ной томографией с контрастированием сосудов и фибробронхоскопией. Объем операции - торакотомия, лобэктомия (1 ребенок); торакотомия, пульмонотомия, туморэктомия (1 ребенок); торакоскопия, удаление опухоли средостения (1 ребенок). Наибольшие технические трудности отмечались при удалении опухоли средостения при ее мобилизации от верхней полой вены и в апертуре грудной клетки, где она была ин- тимно спаяна с плечеголовной веной. Послеоперационный период был без осложнений. Исход лечения у всех детей - выздоровление.