Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive CareRussian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive CareРоссийский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии2219-40612587-6554Eco-Vector8810.17816/psaic88Clinical Practice GuidelinesКлинические рекомендацииFEDERAL CLINICAL RECOMMENDATIONS «TREATMENT OF CHILDREN WITH THE SHORT BOWEL SYNDROME»ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ «ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ КОРОТКОЙ КИШКИ»AveryanovaYu. V.АверьяноваЮлия ВалентиновнаRussian FederationVesselLucasВессельЛукасRussian FederationErpulyovaYu. V.ЕрпулёваЮлия ВладимировнаRussian FederationNikolaevV. V.НиколаевВасилий ВикторовичRussian FederationStepanovA. E.СтепановАлексей ЭдуардовичRussian FederationChubarovaA. I.ЧубароваАнтонина ИгоревнаRussian FederationSchukinV. V.ЩукинВладислав ВладимировичRussian FederationKhasanovR. R.ХасановРасуль РинатовичRussian FederationRussian Children's Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Russian FederationФГБУ «Российская детская клиническая больница» Минздрава РоссииHeidelberg Universityуниверситет Гейдельберга‘N.I. Pirogov Russian National Research Medical University'ГБОУ ВПО «Российский научно-исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова»‘N.I. Pirogov Russian National Research Medical University'ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава РоссииFederal Clinical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology named after D. RogachyovФГБУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииBashkir State Medical UniversityБашкирский государственный медицинский университет15122014449210830012017Copyright ©; 2014, Averyanova Y.V., Vessel L., Erpulyova Y.V., Nikolaev V.V., Stepanov A.E., Chubarova A.I., Schukin V.V., Khasanov R.R.Copyright ©; 2014, Аверьянова Ю.В., Вессель Л., Ерпулёва Ю.В., Николаев В.В., Степанов А.Э., Чубарова А.И., Щукин В.В., Хасанов Р.Р.2014Averyanova Y.V., Vessel L., Erpulyova Y.V., Nikolaev V.V., Stepanov A.E., Chubarova A.I., Schukin V.V., Khasanov R.R.Аверьянова Ю.В., Вессель Л., Ерпулёва Ю.В., Николаев В.В., Степанов А.Э., Чубарова А.И., Щукин В.В., Хасанов Р.Р.https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0https://rps-journal.ru/jour/article/view/88[Аверьянова Ю.В., Степанов А.Э., Волеводз Н.Н., Богова Е.А., Макаров С.П., Васильев К.Г., Исаева М.В., Бурмистров И.Ю., Акопян М.Г., Сакуов Ж.Н. Удлиняющая энтеропластика в комплексном лечении синдрома короткой кишки у детей // Тезисы XI Российского конгресса «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии». - М., 2012.][Аверьянова Ю.В., Степанов А.Э., Макаров С.П., Васильев К.Г., Исаева М.В., Бурмистров И.Ю., Брюсов Г.П., Мызин А.В., Рогожин Д.В., Ашманов К.Ю. Энтеропластика у детей с синдром короткой кишки. Осложнения и методы их предотвращения // Доклад на первом Российско-германском симпозиуме по вопросам короткой кишки в педиатрии в рамках очередного Конгресса по педиатрии и детской хирургии. - М., 2014.][Бережанский Б.В., Жевнерев А.А. Катетер-ассоциированные инфекции кровотока // Клиническая микробиология, антимикробная химиотерапия. 2006. Т. 8, № 2. С. 130-144.][Биккулова Д.Ш., Джандарова Д.Т., Литвинов Д.В. Выбор повязок на рану входного отверстия венозного катетера для профилактики катетер-ассоциированной инфекции кровообращения // Вестник интенсивной терапии. 2014. № 3. С. 67-69.][Биккулова Д.Ш., Заболотский Д.В., Ершова О.Н., Кулабухов В.В. Клинические рекомендации по профилактике катетер-ассоциированных инфекций и уходу за центральным венозным катетером: Клинические рекомендации. - 14-й съезд ФАР, 19-22 сентября 2014 г.][Ерпулева Ю.В. Роль аминокислот в программе парентерального питания у детей // Трудный пациент. 2014. Т. 12, № 1-2. С. 29-32.][Ерпулева Ю.В. Дифференцированный подход к назначению жировых эмульсий в детской практике // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013. № 2. С. 80-88.][Ерпулева Ю.В., Лекманов А.У., Будкевич Л.И. Патент на изобретение № 2 306 937. Способ раннего энтерального питания детей с тяжелой термической травмой. 2007.][Ерпулева Ю.В, Боровик Т.Э., Иванина Т.А. Transthyretin (TTR) as a marker of protein deficiency in children // First International Congress on Transthyretin in Health and Disease. - Strasbourg, 2002. Р. 101.][Ерпулева Ю.В., Лекманов А.У., Лукин В.В., Иванина Т.А. и др. Сравнительная оценка нутритивного статуса ребенка с изменением показателя белка ТТР // Тезисы докладов 5-го международного конгресса «Парентеральное и энтеральное питание». - Москва, 2001. С. 28-29.][Лекманов А.У. Протокол катетризации вен. - М., 2008. - 20 с.][Мухина Ю.Г., Чубарова А.И., Слабука Н.В., Кыштымов М.В., Дьяконова Г.В. Тактика динамического наблюдения за детьми, перенесшими хирургические заболевания кишечника в периоде новорожденности // Вестник семейной медицины. 2006. № 1. С. 30-32.][Мухина Ю.Г., Чубарова А.И., Слабука Н.В., Кыштымов М.В., Дьяконова Г.В., Степанова Н.В. Эпидемиология и исходы хирургических заболеваний периода новорожденности // Вестник семейной медицины. 2006. № 3. С. 28-30.][Нутритивная поддержка детей в интенсивной терапии: Национальное руководство. Парентеральное и энтеральное питание / Под ред. М.Ш. Хубутия, Т.С. Поповой, А.И. Салтанова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. Гл. 37.][Парентеральное питание новорожденных. - М.: РАСПМ, РАН, Союз педиатров России, 2014. - 48 с.][Руководство по клиническому питанию. Особенности нутриционной поддержки больных в педиатрии. Гл. 11. Клиническое питание больных в интенсивной медицине: Практическое руководство /под ред. В.М. Луфта, С.Ф. Багненко. - СПб.: Арт-Экспресс, 2013. - 460 с.][Чубарова А.И., Слабука Н.В., Кыштымов М.В., Голоденко Н.В. Опыт лечения ребенка первого года жизни с синдромом короткой кишки с использованием домашнего парентерального питания // Вопросы детской диетологии. 2004. Т. 2, № 6. С. 80-86.][Bianchi A. Autologous gastrointestinal reconstruction for short bowel syndrome // Br.J. Hosp. Med. 2007, Jan. Vol. 68, N 1. Р. 24-27.][Biren P. Modi and all. First Report of the International Serial Transverse Enteroplasty. Data Registry: Indications, Efficacy, and Complications // J.Am. Coll. Surg. 2007, March. Vol. 204, N 3. Р. 365-371.][Burrin D.G., Ng K., Stoll B., Saenz de Pipaon M. Impact of new-generation lipid emulsions on cellular mechanisms of parenteral nutrition-associated liver disease // Adv. Nutr. 2014, Jan 1. Vol. 5, N 1. Р. 82-91.][Buchman A.L., Moukarzel A.A., Bhuta S., Belle M., Ament M.E., Eckhert C.D., Hollander D., Gornbein J., Kopple J.D., Vijayaroghavan S.R. Parenteral nutrition is associated with intestinal morphologic and functional changes in humans // J. Parenter. Enteral. Nutr. 1995. Vol. 19. Р. 453-460.][Chang M.I, Puder M., Gura K.M. The use of fish oil lipid emulsion in the treatment of intestinal failure associated liver disease (IFALD) // Nutrients. 2012, Nov 27. Vol. 4, N 12. Р. 1828-1850.][Crook M.A. Refeeding syndrome: problems with definition and management // Nutrition. 2014, Nov-Dec. Vol. 30, N 1112. Р. 1448-1455.][Cordero Cruz A.M., Aguilella Vizcamo M.J., Gonzalez Fuentes C., Rubio Murillo M., Moreno Villares J.M., Gomis Munoz P., Herreros de Tejada A. Home parenteral nutrition in infants and children in a tertiary level hospital between 1993 and 2009 // Nutr. Hosp. 2012, Jan-Feb. Vol. 27, N 1. Р. 262-265.][Dibb M., Teubner A., Theis V., Shaffer J., Lal S. Review article: the management of long-term parenteral nutrition // Aliment. Pharmacol. Ther. 2013, Mar. Vol. 37, N 6. Р. 587-603.][Fusaro F., Hermans D., Wanty C., Veyckemans F., Pirenne J., Reding R. Post-serial transverse enteroplasty bowel redilatation treated by longitudinal intestinal lengthening and tailoring procedure // J. Pediatr. Surg. 2012, Oct. Vol. 47, N 10. e19-22.][Helder O., Kornelisse R., van der Starre C., Tibboel D., Looman C., Wijnen R., Poley M., Ista E. Implementation of a children’s hospital-wide central venous catheter insertion and maintenance bundle // BMC Health Serv. Res. 2013, Oct. Vol. 14, N 13. Р. 417.][Kaji T., Tanaka H., Wallace L.E., Kravarusic D., Holst J., Sigalet D.L. Nutritional effects of the serial transverse enteroplasty procedure in experimental short bowel syndrome // J. Pediatr Surg. 2009, Aug. Vol. 44, N 8. Р. 1552-1559.][Kim H.B., Lee P.W., Garza J. et al. Serial transverse enteroplasty for short bowel syndrome: a case report // J. Pediatr. Surg. 2003. Vol. 38. Р. 881-885.][Kim H.B., Fauza D., Garza J. et al. Serial transverse enteroplasty (STEP): a novel bowel lengthening procedure // J. Pediatr. Surg. 2003. Vol. 38. Р. 425-429.][Luo M., Fernandez-Estivariz C., Manatunga A.K., Bazargan N., Gu L.H., Jones D.P., Klapproth J.M., Sitaraman S.V., Leader L.M., Galloway J.R., Ziegler T.R. Are plasma citrulline and glutamine biomarkers of intestinal absorptive function in patients with short bowel syndrome? // J. Parenter. Enteral. Nutr. 2007, Jan-Feb. Vol. 31, N 1. Р. 1-7.][Martin G.R., Beck P.L., Sigalet D.L. Gut hormones, and short bowel syndrome: the enigmatic role of glucagon-like peptide-2 in the regulation ofintestinal adaptation // World J. Gastroenterol. 2006, Jul 14. Vol. 12, N 26. Р. 4117-4129.][Miyasaka E.A., Brown P.I., Kadoura S., Harris M.B., Teitelbaum D.H. The adolescent child with short bowel syndrome: new onset of failure to thrive and need for increased nutritional supplementation // J. Pediatr. Surg. 2010, Jun. Vol. 45, N 6. Р. 1280-1286.][Modi B.P., Ching Y.A., Langer M., Donovan K., Fauza D.O., Kim H.B., Jaksic T., Nurko S. Preservation of intestinal motility after the serial transverse enteroplasty procedure in a large animal model of short bowel syndrome // J. Pediatr. Surg. 2009, Jan. Vol. 44, N 1. Р. 229-235.][Modi B.P., Langer M., Ching Y.A., Valim C., Waterford S.D., Iglesias J., Duro D., Lo C., Jaksic T., Duggan C. Improved survival in a multidisciplinary short bowel syndrome program // J. Pediatr. Surg. 2008, Jan. Vol. 43, N 1. Р. 20-24.][Mohammed A., Grant F.K., Zhao V.M., Shane A.L., Ziegler T.R., Cole C.R. Characterization of posthospital bloodstream infections in children requiring home parenteral nutrition // J. Parenter. Enteral. Nutr. 2011, Sep. Vol. 35, N 5. Р. 581-587.][Mardini H.E., de Villiers W.J. Teduglutide in intestinal adaptation and repair: light at the end of the tunnel // Exp. Opin.Inv. Drugs. 2008, Jun. Vol. 17, N 6. Р. 945-951.][Olieman J.F., Poley M.J., Gischler S.J., Penning C., Escher J.C., van den Hoonaard T.L., van Goudoever J.B., Bax N.M., Tibboel D., Jsselstijn H. Interdisciplinary management of infantile short bowel syndrome: resource consumption, growth, and nutrition // J. Pediatr. Surg. 2010, Mar. Vol. 45, N 3. Р. 490-498.][Piper H., Modi B.P., Kim H.B., Fauza D., Glickman J., Jaksic T. The second STEP: the feasibility of repeat serial transverse enteroplasty // J. Pediatr. Surg. 2006, Dec. Vol. 41, N 12. 1951-1956.][Raphael B.P., Duggan C. Prevention and treatment of intestinal failure-associated liver disease in children // Semin. Liver Dis. 2012, Nov. Vol. 32, N 4. Р. 341-347.][Reinshagen K., Kabs C., Wirth H., Hable N., Brade J., Zahn K., Hagl C., Jester I., Waag K.L. Long-term outcome in patients with short bowel syndrome after longitudinal intestinal lengthening and tailoring // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2008, Nov. Vol. 47, N 5. Р. 573-578.][St-Jules D.E., Watters C.A., Iwamoto L.M. Use of Fish Oil-Based Lipid Emulsions in Infants With Intestinal Failure-Associated Liver Disease: A Case Series // Infant Child Adolesc Nutr. 2014, Feb. Vol. 6, N 1. Р. 6-13.][Schalamon J., Mayr J.M., Hollwarth M.E. Mortality and economics in short bowel syndrome // Best Pract. Res. Clin. Gastroenterol. 2003, Dec. Vol. 17, N 6. Р. 931-942.][Spencer A.U., Kovacevich D., McKinney-Barnett M., Hair D., Canham J., Maksym C., Teitelbaum D.H. Pediatric shortbowel syndrome: the cost of comprehensive care // Am.J. Clin. Nutr. 2008, Dec. Vol. 88, N 6. Р. 1552-1559.][Sudan D., Thompson J., Botha J., Grant W., Antonson D., Raynor S., Langnas A. Comparison of intestinal lengthening procedures for patients with short bowel syndrome // Ann. Surg. 2007, Oct. Vol. 246, N 4. Р. 593-601.][Stark R., Zupekan T., Bondada S., Dunn J.C. Restoration of mechanically lengthened jejunum into intestinal continuity in rats // J. Pediatr. Surg. 2011, Dec. Vol. 46, N 12. Р. 2321-2326.][Tekin A., Yemi§ M., Kugukkartallar T., Vatansever C., Qakir M., Yilmaz H., Toy H., Ozer §. The effects of oral liquid and intravenous glutamine on bowel adaptation in a rabbit short bowel syndrome model // Turk. J. Gastroenterol. 2010, Sep. Vol. 21, N 3. Р. 236-243.][Johnson T., Sexton E. Managing children and adolescents on parenteral nutrition: challenges for the nutritional support team // Proc. Nutr. Soc. 2006, Aug. Vol. 65, N 3. Р. 217-221.][Ubolrat Piamjariyakul. Complex Home Care: Part I-Utilization and Costs to Families for Health Care Services Each Year // Nurs Econ. 2010, Aug. Vol. 28, N 4. Р. 255-264.][Vianna R.M, Mangus R.S., Tector A.J. Current status of small bowel and multivisceral transplantation // Adv. Surg. 2008. Vol. 42. Р. 129-150.][Wales P.W., de Silva N., Kim J. et al. Neonatal short bowel syndrome: population-based estimates of incidence and mortality rates // J. Pediatr. Surg. 2004. Vol. 39. Р. 690-695.][Williamson R.C. Intestinal adaptation. Structural, functional and cytokinetic changes // New Engl.J. Med. 1978. Vol. 298. Р. 1393-1402.][Williamson R.C. Intestinal adaptation. Mechanisms of control // New Engl.J. Med. 1978. Vol. 298. Р. 1444-1450.][Wesoi-Kucharska D. Prevention of osteopenia in premature infants // Med. Wieku. Rozwoj. 2008, Oct-Dec. Vol. 12, N 4, Pt. 1. Р. 924-932.][Wengler A., Micklewright A., Hebuterne X., Bozzetti F., Pertkiewicz M., Moreno J., Pironi L., Thul P., van Gossum A., Staun M., ESPEN-Home Artificial Nutritionworking group. Monitoring of patients on home parenteral nutrition (HPN) in Europe: a questionnaire based study on monitoring practice in 42 centres // Clin. Nutr. 2006, Aug. Vol. 25, N 4. Р. 693-700.][Weaver L.T., Austin S., Cole T.J. Small intestinal length: a factor essential for gut adaptation // Gut. 1991, Nov. Vol. 32, N 11. Р. 1321-1323.][Xu Z.W., Li Y.S. Pathogenesis and treatment of parenteral nutrition-associated liver disease // Hepatobil. Pancr. Dis. Int. 2012, Dec. Vol. 15, N 11 (6). Р. 586-593.][Zamvar V., Puntis J.W., Gupte G., Lazonby G., Holden C., Sexton E., Bunford C., Protheroe S., Beath S.V. Social circumstances and medical complications in children with intestinal failure // Arch.Dis. Child. 2014, Apr. Vol. 99, N 4. Р. 336-341.][Zhou X., Li Y.X., Li N., Li J.S. Effect of bowel rehabilitative therapy on structural adaptation of remnant small intestine: animal experiment // World J. Gastroenterol. 2001, Feb. Vol. 7, N 1. Р. 66-73.]