Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive CareRussian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive CareРоссийский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии2219-40612587-6554Eco-Vector45510.30946/2219-4061-2018-8-3-100-111ReviewsОбзорыMODERN APPROACHES TO THE SURGICAL TREATMENT OF BILIARY ATRESIAСОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ОПЕРАТИВНОМУ ЛЕЧЕНИЮ БИЛИАРНОЙ АТРЕЗИИRazumovskiyA. Yu.РазумовскийА. Ю.
Russian Federation

Alexander Yu. RAZUMOVSKIY - Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences, Head of the Department of Pediatric Surgery of The Pirogov Russian National Research Medical University. Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Thoracic Surgery and Surgical Gastroenterology of the City Children’s Hospital named after N. F. Filatov. Chief Children’s Surgeon of the Department of Health ofMoscow

15, Sadovaya-Kudrinskaya st, Moscow, 123001 

РАЗУМОВСКИЙ Александр Юрьевич - член-корреспондент РАН, заведующий кафедрой детской хирургии РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением торакальной хирургии и хирургической гастроэнтерологии ДГКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова. Главный детский хирург Департамента здравоохранения г. Москвы

123001, Москва, Садовая-Кудринская улица, д. 15 

1595105@mail.ruRatnikovS. A.РатниковС. А.
Russian Federation

Sergey A. RATNIKOV - Post-graduate student of the Department of Pediatric Surgery

Moscow; 1, Ostrovityanova st., Moscow, 117997 

РАТНИКОВ Сергей Александрович - аспирант кафедры детской хирургии 

117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1 

 

lekari91@mail.ruCity Children’s Hospital named after N. F. FilatovГБУЗ «ДГКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова» Департамента здравоохранения города МосквыThe Pirogov Russian National Research Medical UniversityРНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России170920188310011117112018Copyright ©; 2018, Razumovskiy A.Y., Ratnikov S.A.Copyright ©; 2018, Разумовский А.Ю., Ратников С.А.2018Razumovskiy A.Y., Ratnikov S.A.Разумовский А.Ю., Ратников С.А.https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0https://rps-journal.ru/jour/article/view/455

The review of literature deals with the current classification of the biliary atresia, presents the authors’ opinion considering a technique of theKasaiprocedure, and displays modern modifications of portoenteroanastomosis estimating their effectiveness. PubMed database and Google Scholar search system were used to search for primary terms. Survival of children with this pathology was analyzed depending on theKasaitechnique, anatomical form, terms of portoenteroanastomosis and importance of early diagnosis of this pathology. 

В обзоре литературы рассмотрена классификация билиарной атрезии, актуальная на настоящий момент, сформировано мнение авторов согласно способу выполнения операции Касаи, освещены современные модификации портоэнтероанастомоза и оценена их эффективность. Для анализа использованы базы данных PubMed и поисковая система Google Scholar для первичных поисковых терминов. Проанализирована выживаемость детей с данной патологией в зависимости от способа выполнения операции Касаи, анатомической формы, сроков выполнения портоэнтероанастомоза и важность ранней диагностики данной патологии. 

biliary atresiabiliary duct atresialaparoscopyKasai procedurelaparotomyjaundiceacholic stoolcholestasiscytolysissurvivalбилиарная атрезияатрезия желчных ходовлапароскопияоперация Касаилапаротомияжелтухаахоличный стулхолестазцитолизвыживаемость1. Chardot C. «Biliary atresia». Orphanet Journal of Rare Diseases. 2006; 1:28 DOI: 10.1186/1750‑1172‑1‑282. Houwen R. H., Kerremans I., Van Steensel-Moll H. A., Van Romunde L. K., Bijleveld C. M., Schweizer P. «Time-space distribuyion of extrahepatic biliary atresia in The Netherlands and West Germany» Z. Kinderchir. 1988; 43:68–71. DOI: 10.1055/s-2008-10434193. Chardot C., Carton M., Spire-Bendelac N., Le Pommelet C., Golmard J. L., Auvert B. «Epidemiology of biliary atresia in France: a natiolal study 1986–96».J. Hepatology. 1999; 31: 1006–13 https://doi.org/10.1016/S0168–8278(99)80312–24. McKiernan P. J., Baker A. J., Kelly D. A. «The frequency and ouycome of biliary atresia in the UK and Ireland». Lancet. 2000; 355: 25–29 https://doi.org/10.1016/S0140–6736(99)03492–35. Burns J. «Principals of Midwifery. Deseases of Women and Children». London: Longman. 1817; 6016. Титова Е. А. «Ультразвуковая диагностика билиарной атрезии у детей. Литературный обзор» Вестник РНЦРР МЗ РФ, 2010;10 http://vestnik.rncrr.ru/vestnik/v10/papers/titova_v10.htm7. Park W. H., Kim S. P., Choie S. O., Lee H. J., Kwon K. Y. «Electron microscopic study of the liver with biliary atresia and neonatal hepatitis». J Pediatr Surg. 1996;31: 367–74 https://doi.org/10.1016/S0022–3468(96)90740‑X8. Schreiber R. A., Maganato T., P. K. Donahoe «Experimental rejection injury of extrahepatic bile ducts mimics biliary atresia». Gastroenterology 1992;102: 924–309. Silviera T. R., Salzano F. M., Donaldson P. T. «Association between HLA and extrahepatic biliary atresia». J Pediatr Gastroenterol Nutr.1993;16: 114–7 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/845037410. Dillon P., Belchis D., Tracy T. «Increased expression of interacellular adhesion molecules in biliary atresia». J Pathol. 1994;145: 263–7 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1887393/11. Kobayashi H., Puri P., O`Brain D. S. «Hepatic overexpression of MHS class II antigens and macrophage associated antigens (CD68) in patients with biliary atresia of poor prognosis». J Ped Surg. 1997; 32:590–3 https://doi.org/10.1177/205064061454898012. Дегтярева А. В. «Атрезия внепеченочных желчных протоков» Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии., – 2005. – № 6. – с.8–15,13. Ирышкин О. Е., Ильинский И. М., Цирульникова О. М., Готье С. В. «Этиология, патогенез и морфология билиарной атрезии» Вестник трансплантологии и искуственных органов, – 2012. – Т. XIV. – № 3. – с. 69–7614. Mazziotti M. V., Willis L. K., Heuckeroth R. O. «Anomalous development of the hepatobiliary system in the Inv mouse». Hepatology. 1999; (30): 372–8. DOI: 10.1002/hep.51030022315. Davenport M. «Biliary atresia: clinical aspects». Pediatric Surgery. 2012;3 (21):175–84,. DOI: 10.1053/j.sempedsurg.2012.05.01016. Chardot C., Carton M., Spere-Benedelac N. «Prognosis of biliary atresia in the era of liver transplantation: French national study from 1986 to 1996». Hepatology. 1999; (30): 606–11 DOI: 10.1002/hep.51030033017. Abramson S. J. «The infant with possible biliary atresia: evaluation by ultrasound and nuclear medicine». Pediatr Radiol. 1982;12:1–5. DOI: https://doi.org/10.1007/BF0122170218. Ben-Ami M., Perlitz Y., Shalev S., Shajrawi I., Muller F. «Prenatal diagnosis of extrahepatic biliary duct atresia». Prenatal Diagnosis. 2002, Jul; 22: (7):583–5. https://doi.org/10.1002/pd.36719. Morel B., Kolanska K., Dhombres F., Jouannic J. M., Franchi-Abella S., Ducou Le Pointe H., Garel C. «Prenatal ultrasound diagnosis of cystic biliary atresia». Clinical Case Report. 2015; 3 (12):1050–1 Dec. doi: 10.1002/ccr3.44220. Shen O., Sela H. Y., Nagar H., Rabinowitz R., Jacobovich E., Chen D., Granot E. «Prenatal diagnosis of biliary atresia: A case series». Early Human Development. 2017, August; (111):16–9 https://doi.org/10.1016/j.earlhumdev.2017.05.00521. Gu Y. H., Yokoyama K., Mizuta K., Tsuchoka T., Kudo T., Sasaki H., Nio M., Tang J., Ohkudo T., Matsui A. «Stool color card screening for early detection of biliary atresia and long-term native liver survival: a 19‑year cohort study in Japan». J Pediatr. 2015;166 (4): 897–902 DOI: 10.1016/j.jpeds.2014.12.06322. Goodhue C., Fenlon M., Wang K. S. «Newborn screening for biliary atresia in the United States». Pediatric Surgery International. 2017, December;33 (12): 1315–8 https://doi.org/10.1007/s00383-017-4159-323. Sun S., Chen G., Zheng S., Xiao X., Xu M., Yu H., Dong R. «Analysis of clinical parameters that contridute to the misdiagnosis of biliary atresia». J Pediatr Surg. 2013; (48):1490–4 DOI: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2013.02.03424. Tang K. S., Huang Y. H., Lai C. Y., Wu C. H., Wang S. M., Hwang K. P., Huang F. C., Tiao M. M. «Gamma-glutamyl transferase in the diagnosis of biliary atresia». Acta Paediatr Taiwan. 2007; 48 (4):196–200 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1826554025. Chen X., Dong R., Shen Z., Yan W., Zheng S. «Value of Gamma-glutamyl transpeptidase for diagnosis of biliary atresia by correlation with age». J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2016; (63):370–3 DOI: 10.1097/MPG.000000000000116826. Rendon-Macias M. E., Villasis-Keever M. A., Castaneda-Mucirio G., Sandoval-Mex A. M. «Improvement in accuracy of gamma-glutamyl transferase for differential diagnosis of biliary atresia by correlation with age». Turk J Pediatr. 2010; (50): 253–9 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1877367127. Пыков М. И., Титова Е., Дегтярева А. В., Гуревич А. И. «Ультразвуковая диагностика билиарной атрезии с использованием симптома треугольного рубца (обзор литературы и клинические наблюдения)» // Ультразвуковая и функциональная диагностика. – 2008. – Т.6. – с.102–11128. Tan Kendrick A. P., Phua K. B., Ooi B. C., Tan C. E. «Biliary atresia: making the diagnosis by the gallbladder ghost triad». Pediatr Radiol. 2003;4 (33):311–5 DOI: https://doi.org/10.1007/s00247‑003‑0867‑z29. Mushtaq I., Logan S., Morris M. «Screening of newborn infants for cholestatic hepatobiliary disease with tandem mass spectrometry». BMJ. 1999; (319): 471–7 DOI: https://doi.org/10.1136/bmj.319.7208.47130. Hyams J. S., Glaser J. H., Leichtur A. M., Matsci R. «Discordance for biliary atresia in two sets of monozygotic twins». J Pediatrics. 1985;107 (3): 420–2 DOI: https://doi.org/10.1016/S0022–3476(85)80524–231. Chardot C. «Biliary atresia». Orphanet Journal of Rare Disease., 2006;1 (28) DOI: 10.1186/1750‑1172‑1‑2832. Wang L., Yang Y., Chen Y., Zhan J. «Early differential diagnosis methods of biliary atresia: a meta-analysis». Pediatric Surgery International., 2018, April; 34 (4):363–80 DOI: https://doi.org/10.1007/s00383-018-4229-133. Balistreri W. F., Grand R., Hoofnagle J. H. «Biliary Atresia: Current Concepts and Research Directions Summary of a Symposium». Hepatology. 1996; (23):1682–92 https://doi.org/10.1002/hep.51023065234. Hayashida M., Matsuura T., Kinoshita Y., Esumi G., Yoshimaru K., Yanagi Y., Takashashi Y., Taguchi T. «Parameters that help to differentiate biliary atresia from other diseases». Pediatrics International. 2017, Dec.; 59 (12):1261–5 https://doi.org/10.1111/ped.1339235. Dehghani S. M., Haghighat M., Imanieh M. H., Geramizadeh B. «Comparison of different diagnostic methods in infants with Cholestasis». World J. Gastroenterol. 2006; (12): 5893–6 DOI: 10.3748/wjg.v12.i36.589336. Desmet V. J., Rosai J. «From Liver, Non-neoplastic Diseases». Rosai J., ed. Ackerman`s Surgical Pathology. 2004; 949-5037. Obayashi J., Kawaguchi K., Manabe S., Nagae H., Wakisaka M., Kolike J., Takagi M., Kitagawa H. «Prognistic factors indicating survival with native liver after Kasai procedure for bikiary atresia». Pediatr Surg Int. 2017; 33 (10):1047-52. DOI: 10.1007/s00383‑017‑4135‑y38. Harda K. «Sclerosing and obstructive cholangiopathy in biliary atresia: mechanisms and association with biliary innate immunity». Pediatric Surgery. 2017; 33 (12):1243–8 DOI: 10.1007/s00383‑017‑4154‑839. Azarow K., Philips M., Sandler A., Hagerstrand I., Superina R. «Biliary atresia: should all patients undergo a portoenterostomy?». J. Pediatr Surg. 1997; 32 (2):172–4 DOI: https://doi.org/10.1016/S0022–3468(97)90173–140. Kasai M., Suzuki S. «A new operation for non-correctable biliary atresia: hepatic portoenterostomy» Shujutu, 1959.41. Altman R., Lilly J., Greenfeld J., Weinberg A., K. van Leeuwen, Flanigan L. «A multivariable risk factor analysis of the portoenterostomy (Kasai) procedure for biliary atresia: twenty-five years of experience from two centers». Ann Surg. 1997; 226 (3):348–53. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1191037/pdf/annsurg00019-0152.pdf42. Ando H., Seo T., Ito F. «A new hepatic portoenterostomy with division of the ligamentum venosum for treatment of biliary atresia: a preliminary report». Pediatric Surgery. 1997; 32:1552–4 DOI: https://doi.org/10.1016/S0022-3468(97)90450-443. Chardot C., Buet C., Serinet M., Golmard J., Lachaux A., Roquelaure B., Gottrand F., Broue P., Dabadie A., Gauthier F., Jacquemin E. «Improving outcomes of biliary atresia: French national series 1986–2009». J. Hepatol. 2013;58 (6):120917. DOI: 10.1002/hep.2121944. Hashimoto T., Otobe Y., Shimizu Y. «A modification of hepatic portoenterostomy (Kasai operation) for biliary atresia». J. Am Coll Surg. 1997;185: 548–53. DOI: https://doi.org/10.1016/S1072-7515(97)00104-X45. Kasai M. «Treatment of biliary atresia with special reference to hepatic portoenterostomy and its modification». Prog Pediatric Surg1974; (6): 5–52. https://doi.org/10.1016/0022–3468(75)90275–446. Разумовский А. Ю., Дегтярева А. В., Куликова Н. В., Ускова Н. Г. «Лапароскопические операции при билиарной атрезии».// Детская хирургия. – 2013. – № 3. – с.54–5847. Степанов А. ЭАверьянова., Ю. В., Васильев К. Г., Макаров С. П. и Ашманов К. Ю. «Результаты лечения детей с билиарной атрезией»/ МАТЕРИАЛЫ ЗАСЕДАНИЙ ОБЩЕСТВА ДЕТСКИХ ХИРУРГОВ г. МОСКВЫ //Российский Вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии – 2014. – Т. IV. – № 5. – с. 125–13048. Oetzmann von Sochaczewski C., Petersen C., Ure B. M. et al. «Laparoscopic versus conventional kasai portoenterostomy does not facilitate subsequent liver transplantation in infants with biliary atresia». J. Laparoscopic. Adv. Surg. 2012; 22:408–11 DOI: 10.1089/lap.2012.007749. Cazares J., Koga H., Murakami H., Nakamura H., Lane G., Yamataka A. «Laparoscopic portoenterostomy for biliary atresia: single-center experience and review of literatures». Pediatr Surg Int. 2017;33 (12): 1341–54 DOI: 10.1007/s00383‑017‑4171‑750. Hong R., Jung E., Kang Y., Choi S. O., Park W. H. «Five-year Survival and Prognostic Factors after Kasai Portoenterostomy for Biliary Atresia». J. Korean Surg Soc. 2010;79 (5): 405–10 https://doi.org/10.4174/jkss.2010.79.5.40551. Li Z., Ye Y., Wu Z. Wang B. «Learning curve analysis of laparoscopic kasai portoenterostomy». J Laparoendosc Adv Surg Tech. 2017; 27 (9): 979–82 DOI: 10.1089/lap.2016.020452. Nakamura H., Koga H., Cazares J., Okazaki T., Lane G. J., Miyano G., Okawada M., Doi T., Urao M., Yamataka A. «Comprehensive assesment of prognosis after laparoscopic portoenterostomy for biliary atresia». Pediatr Surg Int. 2016;32 (2):109–12 DOI: 10.1007/s00383‑015‑3820‑y53. Nakamura H., Koga H., Miyano G., Doi T., Yamataka A. «Does the level of transection of the biliary remnant affect outcome after laparoscopic kasai portoenterostomy for biliary atresia?» J. Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2017 Jul 28;27 (7):744–7 DOI: 10.1089/lap.2016.020254. Suzuki T., Hashimoto T., Kondo S., Sato Y., Hussein M. H. «Evaluating patients outcome post Kasai operation: a 19‑year experience with modification of the hepatic portoenterostomy and applying a novel steroid therapy regiment». Pediatric Surgery Int. 2010; 26:825–30 DOI: 10.4103/0971–9261.17694155. Pakarinen M. P., Rintala R. J. «Surgery of biliary atresia» Scand. J Surg. 2011; (100): 49–53. DOI: 10.1177/14574969111000010956. Sasaki H., Tanaka H., Nio M. «Current management of long-term survivors of biliary atresia: over 40 years of experience in a single center and review of the literature».Pediatr Surg Int. 2017; 33 (12):1327–33 DOI: 10.1007/s00383‑017‑4163‑757. Wada M., Nakamura H., Koga H., Miyani G., Lane G. J., Okazaki T., Urao M., Murakami H., Kasahara M., Sakamoto S., Ishizaki Y., Kawasaki S. и Yanataka A. «Experience of treating biliary atresia with three types of portoenterostomy at a single institution: extended, Modified Kasai, and laparoscopic modified Kasai». Pediatric Surgery Int. 2014; 30:863–70. DOI: 10.1007/s00383‑014‑3551‑558. Davenport M., Ong E., Sharif K., Alizai N., McClean P., Hadzic N., Kelly D. «Biliary atresia in England and Wales: results of centralization and new benchmark». J. Pediatric Surgery. 2011; 46 (9):1689–94 DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2011.04.01359. Sharma S., Gupta D. «Surgical modifications, additions, and alternatives to Kasai hepato-portoenterostomy to improve the outcome in biliary atresia». Pediatr Surg Int. 2017; 33 (12):1275–82 DOI: 10.1007/s00383‑017‑4162‑860. Готье С. В., Константинов Б. А., Цирульникова О. М. «Трансплантация печени»; – Москва: Мед. информационное агенство. – 2008. – с. 246.61. Цирульникова О. М., Готье С. В. «Трансплантация печени» Н. А. Мухин, Ред., Москва: Проект «МЫ», – 2004. – с. 237–244.62. Wang B., Feng Q., Ye X., Zeng S. «The experience and technique in laparoscopic portoenterostomy for biliary atresia». J. Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2014; 24 (5): 350–3 DOI: 10.1089/lap.2013.013863. Serinet M. O., Wildhaber B. E., Broue P., Lachaux A., Sarles J., Jacquoemin E., Gauthier F., Chardot C. «Impact of age at Kasai operation on its results in late childhood and adolescence: a rational basis for biliary atresia screening».Pediatrics. 2009 May; (123): 1280–6 DOI: 10.1542/peds.2008–194964. Lai H. S., Chen W. J., Chen C. C. «Long-term prognosis and factors affecting atresia from experience over a 25 yaer period». Chang. Gung. Med. J. 2006; (29): 234-9 http://cgmj.cgu.edu.tw/2903/290303.pdf