MD, Cand. Sci. (Medicine)
канд. мед. наук
MD, Cand. Sci. (Medicine)
MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor
д-р мед. наук, профессор
MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor
Cornelia de Lange syndrome is a rare hereditary orphan disease characterized by multiple dysembryogenetic stigmata, including musculoskeletal abnormalities, maxillofacial changes, neurologic disorders, and ocular involvement. A 13-year-old girl (body weight 54 kg, height 149 cm) was admitted to the dental clinic Stomatologiya NK (Nizhnekamsk) for oral cavity sanitation. The patient’s medical history included spastic tetraparesis, hydrocephalus with intracranial hypertension, and delayed psychomotor and speech development associated with Cornelia de Lange syndrome. No premedication was given before treatment. Anesthesia induction with sevoflurane was performed using a bolus technique. By the tenth breath, the child lost consciousness. The excitation stage occurred 45 s after the start of inhalation of the anesthetic gas mixture and lasted no more than 15 s. After peripheral venous catheterization, intravenous administration of 0.1% atropine sulfate (0.01 mg/kg), dexamethasone (0.1 mg/kg), and 1% propofol (2 mg/kg) was performed. Tracheal intubation was achieved on the second attempt using a guide (Mallampati class III; Cormack–Lehane grade 3), followed by initiation of pressure-controlled mechanical ventilation with transition to low-flow anesthesia: oxygen–air mixture 1 L/min and sevoflurane 2.5 vol% (minimum alveolar concentration, 1). During sevoflurane administration, continuous infusion of dexmedetomidine was maintained at 0.7 µg/(kg × h). After 20 minutes from the start of dexmedetomidine infusion, the sevoflurane dose was reduced to 1–1.2 vol% (minimum alveolar concentration, 0.4–0.5). During treatment, local infiltration anesthesia was not used. Fifteen minutes before the end of the procedure, paracetamol was administered intravenously at 15 mg/kg. Dexmedetomidine infusion was discontinued 15 min before completion of the dental treatment. Five minutes after discontinuation of sevoflurane, tracheal extubation was performed without complications, after which the patient was transferred to the recovery room. Muscle relaxants and opioid analgesics were not administered at any stage of anesthesia. Infusion therapy was not administered. Fifteen minutes after transfer to the recovery room, the consciousness score according to the Ramsay Sedation Scale was 2 points. One hour after completion of treatment, the patient was discharged home. The duration of anesthesia was 2 h 40 min, and that of the dental procedure was 2 h 30 min. This clinical case demonstrates the supra-additive effect of the combined use of sevoflurane and dexmedetomidine at subtherapeutic doses, providing adequate anesthesia at all stages of the dental intervention without local anesthesia. The case demonstrates the adequacy and sufficiency of the selected anesthesia technique, which may be further evaluated and validated in a larger patient cohort, including those with neurologic impairment.
Синдром Корнелии де Ланге — редкое наследственное орфанное заболевание, характеризующееся наличием множественных дизэмбриогенетических стигм, включающих в себя аномалии опорно-двигательного аппарата, изменения со стороны челюстно-лицевой области, неврологические нарушения и поражения глаз. В стоматологическую клинику «Стоматология НК» (Нижнекамск) поступила девочка 13 лет, вес — 54 кг, рост — 149 см, для санации ротовой полости. У ребёнка в анамнезе спастический тетрапарез, гипертензионно-гидроцефальный синдром и задержка психоречевого развития, обусловленные синдромом Корнелии де Ланге. Премедикацию накануне лечения не проводили. Индукцию анестезии осуществляли севофлураном по болюсной методике. К 10-му вдоху ребёнок утратил сознание. Стадия возбуждения возникла через 45 с от начала ингаляции газонаркотической смеси и длилась не более 15 с. После катетеризации периферической вены внутривенно введены растворы 0,1% атропина сульфата (0,01 мг/кг), дексаметазона (0,1 мг/кг), 1% пропофола (2 мг/кг), затем со второй попытки выполнена интубация трахеи с помощью проводника (класс сложности интубации III по Маллампати, 3 — по Кормаку–Лехану), начата искусственная вентиляция лёгких с управлением вдохом по давлению с переходом на низкопоточную анестезию: кислородно-воздушная смесь 1 л/мин и севофлуран 2,5 об% (минимальная альвеолярная концентрация — 1). На фоне подачи севофлурана осуществляли постоянную инфузию дексмедетомидина со скоростью 0,7 мкг/(кг×ч). Через 20 мин от начала введения дексмедетомидина снизили дозу севофлурана до 1–1,2 об% (минимальная альвеолярная концентрация — 0,4–0,5). При лечении местную инфильтрационную анестезию не применяли. За 15 мин до окончания внутривенно введён парацетамол в дозе 15 мг/кг. Инфузия дексмедетомидина была прекращена за 15 мин до завершения стоматологического лечения. Через 5 мин после отключения подачи севофлурана проведена экстубация трахеи без особенностей, затем пациентка переведена в палату пробуждения. Миорелаксанты и опиоидные анальгетики не вводили ни на одном из этапов анестезии. Инфузионную терапию не проводили. Через 15 мин после перевода в палату пробуждения уровень сознания по шкале седации Ramsay составил 2 балла. Через 1 ч после окончания лечения пациентка была выписана домой. Время анестезии составило 2 ч 40 мин, стоматологического вмешательства — 2 ч 30 мин. На примере клинического случая продемонстрирован супрааддитивный эффект комбинированного применения севофлурана и дексмедетомидина в субтерапевтических дозах, обеспечивших адекватную анестезию на всех этапах стоматологического вмешательства без местной анестезии. Данный клинический случай показал адекватность и достаточность выбранной методики анестезии, которая в дальнейшем может быть оценена и проверена на большей выборке пациентов, в том числе и с компрометированной нервной системой.
科妮莉亚·德·朗格综合征是一种罕见的遗传性孤儿病，其特征为存在多种胚胎发育异常标志， 包括骨骼肌肉系统异常、颌面部区域改变、神经系统障碍及眼部病变。一名13岁女性患者（体重54公斤，身高149厘米）因口腔治疗需求就诊于下卡姆斯克市“NK牙科”诊所。该患儿既往史显示存在痉挛性四肢瘫痪、高压性脑积水综合征及心理语言发育迟缓，均由科妮莉亚·德·朗格综合征导致。治疗前未进行术前用药准备。采用七氟烷推注法实施麻醉诱导，患者在吸入第10次时意识消失。吸入麻醉混合气体45秒后出现兴奋期，持续时间不超过15秒。经外周静脉导管穿刺后，依次静脉注射0.1%硫酸阿托品（0.01mg/kg）、地塞米松（0.1mg/kg）、1%丙泊酚（2mg/kg），随后在第二次尝试时借助导引器完成气管插管（马兰帕蒂插管难度分级III级，科马克-莱汉分级3级），启动压力控制型机械通气并转为低流量麻醉：氧空气混合气1升/分钟，七氟烷浓度2.5vol%（最低肺泡浓度为1）。在持续输注七氟烷基础上，以0.7μg/(kg·h)速率恒速泵注右美托咪定。开始输注右美托咪定20分钟后，将七氟醚剂量降至1-1.2 vol%（最低肺泡浓度为0.4-0.5）。治疗过程中未使用局部浸润麻醉。结束前15分钟静脉注射对乙酰氨基酚15mg/kg。右美托咪定输注在口腔治疗结束前15分钟停止。停止七氟醚供给5分钟后顺利实施气管拔管，随后患者转入复苏室。麻醉全过程未使用肌松剂与阿片类镇痛药。未进行输液治疗。转入复苏室15分钟后，Ramsay镇静评分显示意识水平为2分。治疗结束1小时后患者出院返家。麻醉总时长2小时40分钟，口腔治疗时长2小时30分钟。
本病例证明七氟醚与右美托咪定在亚治疗剂量下的联合应用具有超叠加效应，能在无局部麻醉的情况下为口腔治疗全过程提供充分麻醉。该病例显示所选麻醉方案的适切性与有效性，后续可在更大样本（包括神经系统受损患者）中进行验证评估。