Воспалительная миофибробластическая опухоль — это редкий тип мезенхимальных опухолей, преимущественно доброкачественных, с промежуточным биологическим потенциалом. В статье представлено описание клинического наблюдения успешного хирургического лечения ребенка с крайне редкой локализацией воспалительной миофибробластической опухоли в прямой кишке (четвертый случай в мировой литературе), изначально диагностированной как болезнь Крона. У девочки 4 лет с наличием диареи, крови и слизи в стуле при обследовании был выявлен эрозивный панколит и образование в прямой кишке, предположительно воспалительного генеза. После начала терапии месалазином отмечено улучшение состояния, но на контрольном эндоскопическом исследовании значимого изменения не выявлено. Терапия изменена на топические и системные препараты будесонида с положительным эффектом, но после отмены терапии глюкокортикостероидами у ребенка возобновились жалобы, появился лентовидный стул и болезненная дефекация. Высокие значения фекального кальпротектина отмечались в течение всего периода наблюдения. Состояние ребенка трактовалось как стриктурирующая форма болезни Крона. После начала анти-ФНО-терапии (инфликсимаб) состояние ребенка улучшилось, но выявлен рост образования в прямой кишке и прогрессирование стеноза в анальном канале. Принято решение о резекции прямой кишки с образованием. Патоморфологическое исследование установило генез образования как воспалительная миофибробластическая опухоль. Учитывая схожесть клинико-лабораторных и инструментальных проявлений воспалительной миофибробластической опухоли с болезнью Крона толстой кишки, возможны сложности при дифференциальной диагностике, приводящие к задержке верификации диагноза. В представленном клиническом наблюдении ребенку с воспалительной миофибробластической опухолью крайне редкой локализации удалось выполнить радикальную операцию с хорошими отдаленными результатами.

зологии в детском возрасте.

炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的间充质肿瘤，主要表现为良性，但具有中等生物学潜能。本文报道了一例成功手术治疗的儿童临床病例，该患儿罹患极为罕见的直肠炎性肌纤维母细胞瘤（全球文献报道仅第四例），最初被误诊为克罗恩病。 一名4岁女童因腹泻、便血及黏液便就诊。检查发现糜烂性全结肠炎及直肠占位，初步考虑为炎症性病变。使用美沙拉嗪治疗后，患者临床症状有所改善，但随访内镜检查未见病灶明显变化。后改用局部及全身性布地奈德治疗，取得良好效果。然而，在停用糖皮质激素后，患儿症状复发，出现带状大便及排便疼痛。观察期内，患者粪便钙卫蛋白水平持续升高，其病情被诊断为克罗恩病狭窄型。在应用抗TNF治疗（英夫利昔单抗）后，患儿临床症状改善，但直肠肿物继续增大，并且肛管狭窄加重。因此，决定行直肠肿物切除术。术后病理证实该病灶为炎性肌纤维母细胞瘤。由于炎性肌纤维母细胞瘤的临床、实验室及影像学表现与克罗恩病高度相似，鉴别诊断可能存在困难，导致确诊延迟。在本临床病例中，患儿罹患极为罕见部位的炎性肌纤维母细胞瘤，成功实施了根治性手术，并获得了良好的远期疗效。本研究旨在提高儿童外科医生和胃肠病学专家对儿童炎性肌纤维母细胞瘤不同部位病变的认识，从而改善该罕见疾病的诊治水平。