MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor
д-р мед. наук, профессор
MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor
MD, Cand. Sci. (Medicine)
канд. мед. наук
MD, Cand. Sci. (Medicine)
In the last decade, the incidence of inflammatory bowel disease in children has been increasing. Some studies have reported the development of Crohn’s disease in patients with Hirschsprung disease and Hirschsprung-associated enterocolitis. Suggestions have been made about the possible causes of the development of Crohn’s-like lesions after intestinal resection in early childhood. This study aimed to summarize information about Hirschsprung-associated Crohn’s disease and Crohn’s-like lesions after surgical treatment of Hirschsprung disease. The search was carried out in scientific databases of eLibrary, PubMed, ScienceDirect, and Google Scholar. The search time interval was 2000–2023. Fourteen articles dedicated to Hirschsprung-associated Crohn’s disease were identified. Common pathogenesis factors in inflammatory bowel diseases and Hirschsprung-associated enterocolitis were identified, such as microbiota disturbance and chronic inflammation. Predisposing factors for pathological immune response to dysbiosis and incidence of enterocolitis included enteric nervous system dysfunction, impaired neuroimmune regulatory mechanisms, general immunological disturbance, and “immaturity” and abnormality of the barrier function of the intestinal mucosa. The “classic form” of Crohn’s disease may not develop in patients with Hirschsprung disease and recurrent attacks of enterocolitis but Crohn’s-like lesions. Persistent functional or organic obstruction after surgical treatment of Hirschsprung disease enhances the negative effect of predisposing factors, leading to chronic inflammation of the intestinal mucosa. Delayed occurrence of Hirschsprung-associated enterocolitis is a predisposing factor for the development of chronic inflammation. When Hirschsprung-associated enterocolitis occurs repeatedly, endoscopic assessment should be performed for the exclusion of Crohn’s disease and chronic inflammatory changes in the anastomosis area for treatment selection.
В последнее десятилетие отмечен неуклонный рост воспалительных заболеваний кишечника у детей. Появились данные о развитии болезни Крона после хирургического лечения болезни Гиршпрунга и перенесенного Гиршпрунг-ассоциированного энтероколита. Высказаны предположения о возможных причинах развития Крон-подобных изменений у детей после резекций кишечника в раннем возрасте. Цель исследования — обобщить информацию и провести анализ литературы, посвященной развитию болезни Крона и Крон-подобных изменений у детей с болезнью Гиршпрунга. Поиск осуществляли в научных базах eLibrary, PubMed, SinceDirect, GooglScolar по ключевым словам: «болезнь Крона», «болезнь Гиршпрунга», «Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит», «Hirschsprung-associated inflammatory bowel disease», «Crohn’s disease», «Hirschsprung’s disease». Временной интервал поиска 2000–2023 гг. Выявлено 14 статей, посвященных Гиршпрунг-ассоциированным заболеваниям кишечника. В отечественной литературе данная патология не описана. При воспалительных заболеваниях кишечника и Гиршпрунг-ассоциированном энтероколите можно выделить общие факторы патогенеза, такие как нарушение микробиоты и хроническое воспаление. Среди предпосылок к реализации патологического иммунного ответа на дисбиоз и атаки энтероколита можно выделить: дисфункцию энтеральной нервной системы и нейроиммунных регуляторных механизмов, общие нарушения иммунного статуса, снижение или «незрелость» барьерной функции кишечной слизистой оболочки. Возможно, что у пациентов с болезнью Гиршпрунга и рецидивирующими атаками энтероколита развивается не «классическая форма» болезни Крона, а Крон-подобные воспалительные изменения. Сохраняющаяся функциональная или органическая обструкция после оперативного лечения болезни Гиршпрунга усугубляет негативное влияние предрасполагающих факторов, приводящих к хроническому воспалению слизистой оболочки кишки. При повторных эпизодах Гиршпрунг-ассоциированного энтероколита или плохом ответе на его стандартную терапию, рекомендуется проведение углубленного обследования для исключения болезни Крона или хронических воспалительных изменений в области анастомоза с целью подбора лечебной тактики.
近十年来，儿童炎症性肠病的发病率持续上升。根据数据显示，在对先天性巨结肠症和先天性巨结肠相关性小肠结肠炎进行手术治疗后，出现了克罗恩病。人们对早期肠道切除后儿童出现克罗恩病样变化的可能原因提出了建议。本研究的目的是总结信息，并分析有关先天性巨结肠儿童克罗恩病发展和克罗恩样改变的文献。在科学数据库 eLibrary、PubMed、SinceDirect、GooglScolar 中以 “克罗恩病”、“先天性巨结肠病”、“先天性巨结肠相关小肠结肠炎”、“先天性巨结肠相关炎症性肠病”、“克罗恩病”, “先天性巨结肠症”为关键词进行了检索。检索时间跨度为 2000 年至 2023 年。共发现 14 篇关于先天性巨结肠相关肠道疾病的文章。这种病理现象在国内文献中尚未见描述。在炎症性肠病和先天性巨结肠相关性肠炎中，可以发现共同的发病因素，如微生物群紊乱和慢性炎症。在对菌群失调和小肠结肠炎发作做出病理免疫反应的先决条件中，可以确定：肠道神经系统和神经免疫调节机制功能失调、免疫状态普遍失调、肠道粘膜屏障功能下降或“不成熟”。 患有先天性巨结肠病并反复发作肠结肠炎的患者有可能并没有发展成 “典型形式”的克罗恩病，而是出现了类似克罗恩病的炎症变化。在对先天性巨结肠病进行手术治疗后，持续存在的功能性或器质性梗阻会加剧易感因素的负面影响，导致肠粘膜慢性炎症。如果先天性巨结肠相关性肠炎反复发作或对标准疗法反应不佳，建议进行深入检查以排除克罗恩病或吻合口区域的慢性炎症病变，从而选择治疗策略。