MD, Cand. Sci. (Med)., paediatric urologist; assistant of the L.P. Alexandrov Department of pediatric surgery, urology and andrology
канд. мед. наук, врач – детский уролог-андролог; ассистент кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. проф. Л.П. Александрова
student
студентка
MD, Cand. Sci. (Med)., head of urological and andrological Departament No. 2
канд. мед. наук, заведующий отделением урологии-андрологии № 2
MD, Cand. Sci. (Med), assistant professor of the L.P. Alexandrov Department of Pediatric Surgery, Urology and Andrology
канд. мед. наук, доцент кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. проф. Л.П. Александрова
MD, Cand. Sci. (Med), pediatric urologist; assistant of the L.P. Alexandrov Department of Pediatric Surgery, Urology and Andrology
канд. мед. наук, врач – детский уролог-андролог; ассистент кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. проф. Л.П. Александрова
MD, Dr. Sci. (Med.), professor of the Department of Pediatric Surgery, Urology and Andrology
д-р мед. наук, профессор кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. проф. Л.П. Александрова
Cross-dystopia is a rare type of congenital anomaly and is characterized by a displacement of the kidney to the opposite side; as a result, they are both located on the same side, and in approximately 85% of such cases, a fusion of the parenchyma of two kidneys can be observed. We have not found reports of cases in which a nonfunctioning orthotopic cystic dysplastic kidney associated with ureterovesical segment pathology (ureterocele) was fused with the lower pole of a cross-dystopian normally formed kidney in the literature. The patient, 8 days old, had a preliminary diagnosis of agenesis of the right kidney, doubling of the left kidney, cystic dysplasia, doubled left kidney with an ureterohydronephrosis in the lower half and ureterocele. To restore the urine outflow and function of the lower half of the presumably doubled left kidney, a cystourethroscopy was performed. In a typical place on the right, there was a correctly formed ureteral orifice, i.e., an ureterocele on the left, which occupies half of the bladder volume. With a holmium laser, an artificial orifice was formed in the ureterocele to restore the urine passage. At 9 months old, tomography urinary tract was performed, which revealed cross-dystopia of the right kidney with a fusion of the lower pole and a cystic dysplastic orthotopic left kidney. Laparoscopic nephroureterectomy of a non-functioning orthotopic kidney was performed.
The control examination indicated complete clinical remission and social adaptation of the patient after discharge. Cross-dystopia of the kidney with fusion, cystic dysplastic kidney, and a ureterocele are rare congenital anomalies that require timely examination in a specialized clinic and drawing up an individual treatment plan. The surgical method should focus on a symptomatic urological problem, emphasizing preserving kidney function.
Перекрестная дистопия — редкий тип врожденной аномалии, характеризуется смещением почки на противоположную сторону, вследствие чего обе почки оказываются расположенными с одной стороны и примерно в 85 % таких случаев может наблюдаться слияние их паренхимы. В литературе мы не встретили описания случаев из практики, когда ортотопическая кистозно-дисплазированная почка с отсутствием функции, ассоциированная с патологией уретеро-везикального сегмента (уретероцеле), была сращена с нижним полюсом перекрестно дистопированной нормально сформированной почкой.
У пациентки 8 сут жизни на основании ультразвуковых данных установлен предварительный диагноз: «Агенезия правой почки, удвоение левой почки, кистозная дисплазия, уретерогидронефроз нижней половины удвоенной левой почки, уретероцеле слева». Проведена цистоуретроскопия, правое устье расположено в типичном месте, правильно сформировано, слева — уретероцеле, занимающее половину объема мочевого пузыря. Проведен первый этап лечения: с помощью гольмиевого лазера сформировано артифициальное устье в уретероцеле с целью восстановления оттока мочи и функции нижней половины предположительно удвоенной левой почки. В возрасте 9 мес. проведена компьютерная томография органов мочевой системы, диагностирована перекрестная дистопия правой почки со сращением нижним полюсом с кистозно-дисплазированной ортотопической левой почкой. Проведена лапароскопическая нефруретерэктомия нефункционирующей ортотопической почки с кистозно-измененной паренхимой.
После выписки из стационара данные контрольного обследования свидетельствуют о полной клинической ремиссии и социальной адаптации пациентки. Перекрестная дистопия почки со сращением с кистозно-дисплазированной почкой и сформированным уретероцеле — редкая врожденная аномалия, требующая своевременного обследования в условиях специализированной клиники и составления индивидуального плана лечения, основанного на преобладающей урологической аномалии и функциональном статусе почки. Хирургическое пособие должно быть ориентировано на симптоматическую урологическую проблему с акцентом на сохранение функции почек.