Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive CareRussian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive CareРоссийский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии2219-40612587-6554Eco-Vector103710.17816/psaic1037Case reportsКлинические случаиResearch ArticleSitus inversus totalis in combination with hiatal hernia and hereditary hemolytic anemia in a 4-year-old child: A case reportТранспозиции внутренних органов в сочетании с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы на фоне наследственной гемолитической анемии у ребенка 4 лет: клиническое наблюдениеhttps://orcid.org/0000-0002-3534-92083072-5037SharipovAslamhon M.ШариповАсламхон Махмудович
Tajikistan

Dr. Sci. (Med.), Head of Pediatric Surgery Department

д-р мед. наук, заведующий кафедрой детской хирургии

aslam72@list.ruMukhiddinovNuriddin D.МухиддиновНуриддин Давлаталиевич
Tajikistan

Dr. Sci. (Med.), Rector

д-р мед. наук, ректор

nuridd@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1333-5427RahmatovaRukhshona A.РахматоваРухшона Акрамовна
Tajikistan

Dr. Sci. (Med.), Head of the Department of pediatric anesthesiology, resuscitation and intensive care

д-р мед. наук, заведующая отделением детской анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии

ruhsh6868@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9346-07646678-2908MazabshoevSalomatsho A.МазабшоевСаломатшо Аслишоевич
Tajikistan

MD, Cand. Sci. (Med.), anesthesiologist-resusitator

канд. мед. наук, врач – анестезиолог-реаниматолог

samicdoctor@mail.ruAvicenna Tajik State Medical UniversityТаджикский государственный медицинский университет им. Абуали ибн СиноNational Medical Center “Shifobakhsh”Национальный медицинский центр «Шифобахш»Institute of Postgraduate Education in Health ServiceРеспубликанский научно-клинический центр педиатрии и детской хирургииRepublican Scientific Clinical Center of Pediatrics and Pediatric SurgeryИнститут последипломного образования в сфере здравоохранения30092022021120221233833902111202128092022Copyright ©; 2022, Eco-VectorCopyright ©; 2022, Эко-Вектор2022Eco-VectorЭко-Векторhttps://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0https://rps-journal.ru/jour/article/view/1037

Situs inversus totalis is an extremely rare anomaly in which the organs of the chest and abdominal cavity lie in the opposite direction. With complete transposition, clinical manifestations may be absent, and diagnostic and therapeutic problems may arise in the presence of other malformations or diseases.

A 4-year-old girl was admitted for treatment in the hematology department of the National Medical Center of the Republic of Tajikistan, with complaints of nausea, periodic vomiting, lethargy, lack of appetite, malaise, and skin pallor. Owing to the ineffectiveness of conservative therapy, surgical treatment was recommended, i.e., splenectomy. During the preoperative examination, radiography and radiopaque examination of the organs of the gastrointestinal tract with barium sulfate revealed that the fundus and body of the stomach were located in the left half of the chest, and the heart was symmetrically deployed to the right. An ultrasound examination revealed signs of displacement of the liver to the left half of the abdomen, the spleen to the right, and the heart in the right half of the chest. The diagnosis was “hiatal hernia on the left, situs inversus totalis, hereditary hemolytic anemia, fermentopathy, and G-6-PD deficiency.” Laparoscopic surgery was performed, which included splenectomy, elimination of a hiatal hernia, chiatoplasty, and esophagogastrofundoplication with the creation of a Nissen cuff. The girl was discharged on day 10. On control examination after 6 and 12 months, she had no complaints and has grown and developed according to age.

This clinical case is the first in the Russian literature to describe the treatment of a child with a hiatal hernia against the background of complete transposition of internal organs. This case highlights the need for imaging techniques for any unclear symptoms, especially in children with hereditary diseases. Minimally invasive intervention could contribute to a favorable outcome.

Транспозиция внутренних органов (situs viscerus inversus) — крайне редко встречающаяся аномалия, при которой органы грудной и брюшной полостей лежат в обратном направлении. При полной транспозиции клинические проявления могут отсутствовать и возникают диагностические и лечебные проблемы при наличии других пороков развития или заболеваний.

Приведен клинический случай четырехлетней девочки, поступившей для лечения в гематологическое отделение Национального медицинского центра Республики Таджикистан с жалобами на тошноту, периодическую рвоту, вялость, отсутствие аппетита, недомогание и бледность кожных покровов. В связи с неэффективностью консервативной терапии было рекомендовано оперативное лечение — спленэктомия. При предоперационном обследовании в результате обзорной рентгенографии и рентгеноконтрастного исследования органов желудочно-кишечного тракта с сернокислым барием выяснилось, что дно и тело желудка находятся в левой половине грудной клетки, сердце симметрично развернуто вправо. При ультразвуковом исследовании выявлены признаки смещения печени в левую половину живота, а селезенки в правую, сердце расположено в правой половине грудной клетки. Диагноз: «Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы слева, situs inversus totalis, наследственная гемолитическая анемия, ферментопатия, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы». Выполнена операция лапарпоскопическим способом: спленэктомия, устранение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, хиатопластика, эзофагогастрофундопликация с созданием манжетки по Ниссену. Девочка была выписана на 10-й день. Контрольный осмотр через 6 и 12 мес.: жалоб нет, растет и развивается согласно возрасту.

Клиническое наблюдение стало первым в русскоязычной литературе, посвященным описанию лечения ребенка с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы на фоне полной транспозиции внутренних органов. Показана необходимость применения методов визуализации при любых неясных симптомах, особенно у детей с наследственными заболеваниями. Выбор минимально инвазивного вмешательства способствовал благоприятному исходу.

pediatric surgerymalformationssitus inversus totalishiatal herniahereditary hemolytic anemialaparoscopychildrenдетская хирургияпороки развитиятранспозиция внутренних органовгрыжа пищеводного отверстия диафрагмынаследственная гемолитическая анемиялапароскопиядетиCasey B. Genetics of human situs abnormalities. Am J Med Genet. 2001;101(4):356–358. DOI: 10.1002/ajmg.1220Casey B. Genetics of human situs abnormalities // Am J Med Genet. 2001. Vol. 101, No. 4. P. 356–358. DOI: 10.1002/ajmg.1220Sutherland MJ, Ware SM. Disorders of left-right asymmetry: heterotaxy and situs inversus. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2009;151C(4):307–317. DOI: 10.1002/ajmg.c.30228Sutherland M.J., Ware S.M. Disorders of left-right asymmetry: heterotaxy and situs inversus // Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2009. Vol. 151C, No. 4. P. 307–317. DOI: 10.1002/ajmg.c.30228Fonkalsrud EW, Tompkins R, Clatworthy HW. Abdominal manifestations of situs inversus in infants and children. Arch Surg. 1966;92(5):791–795. DOI: 10.1001/archsurg.1966.01320230139025Fonkalsrud E.W., Tompkins R., Clatworthy H.W. Abdominal manifestations of situs inversus in infants and children // Arch Surg. 1966. Vol. 92, No. 5. P. 791–795. DOI: 10.1001/archsurg.1966.01320230139025Poroki razvitiya diafragmy In: Neonatal’naya khirurgiya. Yu.F. Isakov, N.N. Volodin, A.V. Geraskin, eds. Moscow: Dinastiya; 2011. P. 332–358.Пороки развития диафрагмы // Неонатальная хирургия / под ред. Ю.Ф. Исакова, Н.Н. Володина, А.В. Гераськина. Москва: Династия, 2011. P. 332–358McGivern MR, Best KE, Rankin J, et al. Epidemiology of congenital diaphragmatic hernia in Europe: a register-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2015;100(2):F137–F144. DOI: 10.1136/archdischild-2014-306174McGivern M.R., Best K.E., Rankin J., et al. Epidemiology of congenital diaphragmatic hernia in Europe: a register-based study // Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2015. Vol. 100, No. 2. P. F137–F144. DOI: 10.1136/archdischild-2014-306174Tesselaar CD, Postema RR, van Dooren MF, et al. Congenital diaphragmatic hernia and situs inversus totalis. Pediatrics. 2004;113(3):e256–e258. DOI: 10.1542/peds.113.3.e256Tesselaar C.D., Postema R.R., van Dooren M.F., et al. Congenital diaphragmatic hernia and situs inversus totalis // Pediatrics. 2004. Vol. 113, No. 3. P. e256–e258. DOI: 10.1542/peds.113.3.e256Romeo C, Turiaco N, Gitto E, et al. Right bochdalek hernia associated with kartagener syndrome: developmental and clinical observations. European J Pediatr Surg Rep. 2013;1(1):15–17. DOI: 10.1055/s-0033-1343077Romeo C., Turiaco N., Gitto E., et al. Right bochdalek hernia associated with kartagener syndrome: developmental and clinical observations // European J Pediatr Surg Rep. 2013. Vol. 1, No. 1. P. 15–17. DOI: 10.1055/s-0033-1343077Patel RV, Jackson P, De Coppi P, et al. Laparoscopic Nissen fundoplication and gastrostomy for a giant hiatal hernia in an infant with situs inversus totalis. BMJ Case Rep. 2014;2014:bcr2013202764. DOI: 10.1136/bcr-2013-202764Patel R.V., Jackson P., De Coppi P., et al. Laparoscopic Nissen fundoplication and gastrostomy for a giant hiatal hernia in an infant with situs inversus totalis // BMJ Case Rep. 2014. Vol. 2014. P. bcr2013202764. DOI: 10.1136/bcr-2013-202764Demidov VN, Mashinets NV, Gus A, et al. A rare case of congenital right-sided diaphragmatic hernia in combination with situs inversus in a fetus. Obstetrics and Gynecology. 2015;(6):136–139.Демидов В.Н., Машинец Н.В., Гус А., и др. Редкий случай врожденной правосторонней диафрагмальной грыжи в сочетании с обратным расположением внутренних органов у плода // Акушерство и гинекология. 2015. № 6. С. 136–139.Bogdanov AN, Mazurov VI. Hemolytic anemia. St Petersburg Medical Academy of Postgraduate Studies. 2011;3(3):107–114.Богданов А.Н., Мазуров В.И. Гемолитические анемии // Вестник Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования. 2011. Т. 3, № 3. С. 107–114.Torfs CP, Curry CJ, Bateson TF, et al. A population-based study of congenital diaphragmatic hernia. Teratology. 1992;46(6):555–565. DOI: 10.1002/tera.1420460605Torfs C.P., Curry C.J., Bateson T.F., et al. A population-based study of congenital diaphragmatic hernia // Teratology. 1992. Vol. 46, No. 6. P. 555–565. DOI: 10.1002/tera.1420460605Heitmann F, Erdem S, Langwieder C, et al. Total laryngo-tracheo-esophageal cleft with situs inversus totalis, aplasia of the right diaphragm and hypoplasia of the lung on the right side. Z Geburtshilfe Perinatol. 1988;192(4):181–183. (In German.)Heitmann F., Erdem S., Langwieder C., et al. Totale laryngo-tracheo-oesophageale Spalte in Kombination mit Situs inversus totalis // Zwerchfellaplasie rechts und Hypoplasie der rechtsseitigen Lunge. 1988. Vol. 192, No. 4. P. 181–183.Itoh M, Wada Y, Hashimoto U, et al. A case of intralobar pulmonary sequestration associated with ASD, dextrocardia, hypoplasia of the right lung and eventration of the diaphragm. Kyobu Geka. 1987;40(13):1099–1103.Itoh M., Wada Y., Hashimoto U., et al. A case of intralobar pulmonary sequestration associated with ASD, dextrocardia, hypoplasia of the right lung and eventration of the diaphragm // Kyobu Geka. 1987. Vol. 40, No. 13. P. 1099–1103.Yang MJ, Russell KW, Yoder BA, Fenton SJ. Congenital diaphragmatic hernia: a narrative review of controversies in neonatal management. Transl Pediatr. 2021;10(5):1432–1447. DOI: 10.21037/tp-20-142Yang M.J., Russell K.W., Yoder B.A., Fenton S.J. Congenital diaphragmatic hernia: a narrative review of controversies in neonatal management // Transl Pediatr. 2021. Vol. 10, No. 5. P. 1432–1447. DOI: 10.21037/tp-20-142Mandhan P, Memon A, Memon AS. Congenital hernias of the diaphragm in children. J Ayub Med Coll Abbottabad. 2007;19(2):37–41.Mandhan P., Memon A., Memon A.S. Congenital hernias of the diaphragm in children // J Ayub Med Coll Abbottabad. 2007. Vol. 19, No. 2. P. 37–41.Razumovsky AYu, Alkhasov AB, Bataev SМ, Ekimovskaya EV. Laparoscopic Nissen fundoplication — the gold standard for the treatment of gastroesophageal reflux in children. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2015;1(113):72–77.Разумовский А.Ю., Алхасов А.Б., Батаев С.М., Екимовская Е.В. Лапароскопическая фундопликация по Ниссену — золотой стандарт лечения гастроэзофагеального рефлюкса у детей // Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2015. № 1(113). С. 72–77.Ru W, Wu P, Feng S, et al. Laparoscopic versus open Nissen fundoplication in children: A systematic review and meta-analysis. J Pediatr Surg. 2016;51(10):1731–1736. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2016.07.012Ru W., Wu P., Feng S., et al. Laparoscopic versus open Nissen fundoplication in children: A systematic review and meta-analysis // J Pediatr Surg. 2016. Vol. 51, No. 10. P. 1731–1736. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2016.07.012Tsung A, Feliz A, Kane TD. Laparoscopic Nissen fundoplication in an infant with situs inversus. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2007;17(5):698–700. DOI: 10.1089/lap.2006.0244Tsung A., Feliz A., Kane T.D. Laparoscopic Nissen fundoplication in an infant with situs inversus // J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2007. Vol. 17, No. 5. P. 698–700. DOI: 10.1089/lap.2006.0244