Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive CareRussian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive CareРоссийский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии2219-40612587-6554Eco-Vector101010.17816/psaic1010Original Study ArticlesОригинальные исследованияResearch ArticleApplication of the PedsQL 4.0 questionnaire in assessing the quality of life of children with defecation disorders after surgical treatment of congenital malformationsПрименение опросника PedsQL 4.0 в оценке качества жизни детей с нарушениями дефекации, оперированных по поводу врожденных пороков развитияhttps://orcid.org/0000-0001-5730-36844315-0941KorolevGrigoriy A.КоролевГригорий Алексеевич
Russian Federation

resident, L.P. Aleksanrov Department of Pediatric Surgery and Urology andrology

клинический ординатор кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. Л.П. Александрова

KorolevG.a@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7206-59878694-6555PimenovaEvgeniya S.ПименоваЕвгения Сергеевна
Russian Federation

MD, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the L.P. Aleksanrov Department of Pediatric Surgery and Urology-andrology, Pediatric Surgeon

канд. мед. наук, доцент кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. Л.П. Александрова, врач-хирург детский

evgeniyapimenova@list.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1940-13958779-8960MorozovDmitriy A.МорозовДмитрий Анатольевич
Russian Federation

MD, Professor, Head of the L.P. Aleksanrov Department of Pediatric Surgery and Urology-andrology, Director of the Yu.E. Veltischev Scientific Research Clinical Institute of Pediatrics, Pediatric Surgeon

д-р мед. наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии и урологии-андрологии им. Л.П. Александрова, директор Научно-исследовательского клинического института педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева, врач-хирург детский

damorozov@list.ruI.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)G.N. Speransky Children’s Hospital No. 9Детская городская клиническая больница № 9 им. Г.Н. СперанскогоVeltishchev Scientific Research Clinical Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery, Pirogov Russian National Research Medical UniversityНаучно-исследовательский клинический институт педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева, Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова18052022240720221221771861910202105052022Copyright ©; 2022, Korolev G.A., Pimenova E.S., Morozov D.A.Copyright ©; 2022, Королев Г.А., Пименова Е.С., Морозов Д.А.2022Korolev G.A., Pimenova E.S., Morozov D.A.Королев Г.А., Пименова Е.С., Морозов Д.А.https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0https://rps-journal.ru/jour/article/view/1010

BACKGROUND: : Fecal incontinence significantly affects the quality of life of children with anorectal malformations, Hirschsprung’s disease, and spinal pathologies.

AIM: This work uses the PedsQL 4.0 questionnaire to assess the quality of life of children with defecation disorders after surgical treatment of congenital malformations and evaluate its effectiveness.

MATERIALS AND METHODS: Interviews were conducted with 20 families in which children aged from 17 months to 18 years were operated on for spinal hernia (50%), anorectal defects (35%), and Hirschsprung disease (15%). Parents and patients were interviewed according to four blocks of the questionnaire: “The impact of pathology on the family”, “Assessment of the quality of medical care”, “Assessment of the quality of life of a child (for parents)”, “Assessment of the quality of life of a child (for children)”. The maximum score for each questionnaire was 100 points. The reliability assessment was performed using the α-survey of the Cronbach coefficient.

RESULTS: When evaluating the PedsQL 4.0 questionnaire, α-Cronbach’s coefficient for the “Impact of pathology on the family” block was 0.963, “Assessment of the quality of medical care” — 0.924, “Assessment of the quality of life of a child” from 0.740 to 0.877. A reliability result of >0.7 is considered satisfactory. Thus, the PedsQL 4.0 questionnaire was considered reliable for this study. When analyzing the block, “Influence of pathology on the family”, data from 23.6 to 67.4 points were obtained. A relationship was noted between the growing up of the child and an increase in the level of quality of life (p < 0.05). According to the block, “Assessment of the quality of medical care”, the dissatisfaction of most parents was established. The average score was 75 points. When analyzing the block, “Assessment of the quality of life of children (questionnaire for parents)”, values were obtained from 66.4 to 74.2 points. With the increase in the age of the child, parents estimated his standard of living to be lower. An inverse correlation was found between the child’s age and his standard of living from the parent’s point of view (p < 0.05). When analyzing the block, “Assessment of the quality of life of children” (questionnaire for children), the opposite situation was observed: with age, children rated the standard of living higher. The result ranged from 59.5 to 90 points.

CONCLUSIONS: In children with anorectal defects, Hirschsprung’s disease, and spinal pathologies, a significant decrease in the standard of living was revealed, including a significant negative impact of the disease on the standard of living of the entire child’s family. Further research is needed to determine the leading causes that reduce the quality of life of children to develop an integrated approach to their rehabilitation and social adaptation.

Актуальность. Недержание кала значительно влияет на качество жизни детей с аноректальными мальформациями, болезнью Гиршпрунга и спинальной патологией.

Цель — применение опросника PedsQL 4.0 в оценке качества жизни детей с нарушениями дефекации после оперативного лечения врожденных пороков развития и оценка его эффективности.

Материалы и методы. Были опрошены 20 семей с детьми в возрасте от 17 мес. до 18 лет, оперированные по поводу спинно-мозговой грыжи (50 %), аноректальных пороков (35 %), болезни Гиршпрунга (15 %). Родители и пациенты были опрошены по четрем блокам опросника: «Влияние патологии ребенка на семью», «Оценка качества медицинской помощи», «Оценка качества жизни ребенка (для родителей)», «Оценка качества жизни ребенка (для детей)». Максимальным для каждого опросника был результат 100 баллов. Достоверность опросника оценивали при помощи α-коэффициента Кронбаха.

Результаты. При оценке опросника PedsQL 4.0 α-коэффициент Кронбаха для блока «Влияние патологии на семью» был равен 0,963, «Оценка качества медицинской помощи» — 0,924, «Оценка качества жизни ребенка» — от 0,740 до 0,877. Удовлетворительным результатом надежности принято считать результат ≥0,7. Таким образом, опросник PedsQL 4.0 был признан надежным для данного исследования. При анализе блока «Влияние патологии на семью» получены данные от 23,6 до 67,4 балла. Отмечена связь между взрослением ребенка и увеличением уровня качества жизни (p < 0,05). По данным блока «Оценка качества медицинской помощи» установлена неудовлетворенность большинства родителей. Средний результат составил 75 баллов. При анализе блока «Оценка качества жизни детей (опросник для родителей)» были получены значения в диапазоне от 66,4 до 74,2 балла. С увеличением возраста ребенка родители оценивали уровень его жизни ниже. Была выявлена обратная корреляция зависимости возраста ребенка и уровня его жизни с точки зрения родителей (p < 0,05). При анализе блока «Оценка качества жизни детей (опросник для детей)» наблюдалась обратная ситуация: с возрастом дети оценивали уровень жизни выше. Результат варьировал от 59,5 до 90 баллов.

Заключение. У детей с аноректальными пороками, болезнью Гиршпрунга и спинальной патологией выявлено значительное снижение качества жизни, в том числе значимое негативное влияние заболевания на уровень жизни всей семьи ребенка. Необходимы дальнейшие исследования для определения основных причин, снижающих качество жизни детей с врожденными пороками развития для разработки комплексного подхода в их реабилитации и социальной адаптации.

fecal incontinenceanal atresiaHirschsprung diseasespinal herniachildrenPedsQLquestionnairethe quality of lifeнедержание калаатрезия анусаболезнь Гиршпрунгаспинно-мозговая грыжадетиопросник PedsQLкачество жизниFreeman KA, Riley A, Duke DC, Fu R. Systematic review and meta-analysis of behavioral interventions for fecal incontinence with constipation. J Pediatr Psychol. 2014;39(8):887–902. DOI: 10.1093/jpepsy/jsu039Freeman K.A., Riley A., Duke D.C., Fu R. Systematic review and meta-analysis of behavioral interventions for fecal incontinence with constipation // J Pediatr Psychol. 2014. Vol. 39. No. 8. P. 887–902. DOI: 10.1093/jpepsy/jsu039Rigueros Springford L, Connor MJ, Jones K, et al. Prevalence of Active Long-term Problems in Patients with Anorectal Malformations: A Systematic Review. Dis Colon Rectum. 2016;59(6):570–580. DOI: 10.1097/DCR.0000000000000576Rigueros Springford L., Connor M.J., Jones K., et al. Prevalence of Active Long-term Problems in Patients with Anorectal Malformations: A Systematic Review // Dis Colon Rectum. 2016. Vol. 59. No. 6. P. 570–580. DOI: 10.1097/DCR.0000000000000576Zimmer J, Tomuschat C, Puri P. Long-term results of transanal pull-through for Hirschsprung’s disease: a meta-analysis. Pediatr Surg Int. 2016;32(8):743–749. DOI: 10.1007/s00383-016-3908-zZimmer J., Tomuschat C., Puri P. Long-term results of transanal pull-through for Hirschsprung’s disease: a meta-analysis // Pediatr Surg Int. 2016. Vol. 32. No. 8. P. 743–749. DOI: 10.1007/s00383-016-3908-zSpina Bifida Association [Internet]. Guidelines for the care of people with spina bifida 2018 [cited: 10 Feb 2018]. Available from: https://www.spinabifidaassociation.org/guidelinesSpina Bifida Association [Internet]. Guidelines for the care of people with spina bifida 2018 [дата обращения: 10.02.2018]. Доступ по ссылке: https://www.spinabifidaassociation.org/guidelines/Dai Y, Deng Y, Lin Y, et al. Long-term outcomes and quality of life of patients with Hirschsprung disease: a systematic review and meta-analysis. BMC Gastroenterol. 2020;20(1):67. DOI: 10.1186/s12876-020-01208-zDai Y., Deng Y., Lin Y., et al. Long-term outcomes and quality of life of patients with Hirschsprung disease: a systematic review and meta-analysis // BMC Gastroenterol. 2020. Vol. 20. No. 1. ID 67. DOI: 10.1186/s12876-020-01208-zFeng X, Lacher M, Quitmann J, et al. Health-Related Quality of Life and Psychosocial Morbidity in Anorectal Malformation and Hirschsprung’s Disease. Eur J Pediatr Surg. 2020;30(3):279–286. DOI: 10.1055/s-0040-1713597Feng X., Lacher M., Quitmann J., et al. Health-Related Quality of Life and Psychosocial Morbidity in Anorectal Malformation and Hirschsprung’s Disease // Eur J Pediatr Surg. 2020. Vol. 30. No. 3. P. 279–286. DOI: 10.1055/s-0040-1713597Sawin KJ, Bellin MH. Quality of life in individuals with spina bifida: a research update. Dev Disabil Res Rev. 2010;16(1):47–59. DOI: 10.1002/ddrr.96Sawin K.J., Bellin M.H. Quality of life in individuals with spina bifida: a research update // Dev Disabil Res Rev. 2010. Vol. 16. No. 1. P. 47–59. DOI: 10.1002/ddrr.96Kim LA, Fedorov AK, Panin AP. Tactics of complex treatment of children who have been repeatedly operated concerning developmental anomalies of the colon and anorectal area. Surgical practice. 2012;(4):4–11. (In Russ.)Ким Л.А., Федоров А.К., Панин А.П. Тактика комплексного лечения детей, многократно оперированных по поводу пороков развития толстой кишки и аноректальной области // Хирургическая практика. 2012. № 4. С. 4–11.Varni JW, Thompson KL, Hanson V. The Varni/Thompson Pediatric Pain Questionnaire. I. Chronic musculoskeletal pain in juvenile rheumatoid arthritis. Pain. 1987;28(1):27–38. DOI: 10.1016/0304-3959(87)91056-6Varni J.W., Thompson K.L., Hanson V. The Varni/Thompson Pediatric Pain Questionnaire. I. Chronic musculoskeletal pain in juvenile rheumatoid arthritis // Pain. 1987. Vol. 28. No. 1. P. 27–38. DOI: 10.1016/0304-3959(87)91056-6Varni JW, Seid M, Kurtin PS. PedsQL 4.0: reliability and validity of the Pediatric Quality of Life Inventory version 4.0 generic core scales in healthy and patient populations. Med Care. 2001;39(8):800–812. DOI: 10.1097/00005650-200108000-00006Varni J.W., Seid M., Kurtin P.S. PedsQL 4.0: reliability and validity of the Pediatric Quality of Life Inventory version 4.0 generic core scales in healthy and patient populations // Med Care. 2001. Vol. 39. No. 8. P. 800–812. DOI: 10.1097/00005650-200108000-00006Denisova RV, Alexeeva EI, Al’bitsky VYu, et al. Reliability, validity and sensitivity of Russian versions of PedsQL Generic Core Scale and PedsQL Rheumatology Module. Current Pediatrics. 2009;8(1):30–40. (In Russ.) DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2005.11.006Денисова Р.В., Алексеева Е.И., Альбицкий В.Ю., и др. Надежность, валидность и чувствительность русских версий опросников PedsQL Generic Core Scale и PedsQL Rheumatology Module // Вопросы современной педиатрии. 2009. Т. 8, № 1. С. 30–40. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2005.11.006Morris J, Perez D, McNoe B. The use of quality of life data in clinical practice. Qual Life Res. 1998;7(1):85–91. DOI: 10.1023/a:1008893007068Morris J., Perez D., McNoe B. The use of quality of life data in clinical practice // Qual Life Res. 1998. Vol. 7. No. 1. P. 85–91. DOI: 10.1023/a:1008893007068Goyal A, Williams JM, Kenny SE, et al. Functional outcome and quality of life in anorectal malformations. J Pediatr Surg. 2006;41(2):318–322. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2005.11.006Goyal A., Williams J.M., Kenny S.E., et al. Functional outcome and quality of life in anorectal malformations // J Pediatr Surg. 2006. Vol. 41. No. 2. P. 318–322. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2005.11.006Collins L, Collis B, Trajanovska M, et al. Quality of life outcomes in children with Hirschsprung disease. J Pediatr Surg. 2017;52(12):2006–2010. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2017.08.043Collins L., Collis B., Trajanovska M., et al. Quality of life outcomes in children with Hirschsprung disease // J Pediatr Surg. 2017. Vol. 52. No. 12. P. 2006–2010. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2017.08.043Sudki NM, Axelsson АB, Imam A, Wigert H. Self-perceived health among children with spina bifida in the West Bank: a cross-sectional study. Lancet. 2021;398(1):S39. DOI: 10.1016/S0140-6736(21)01525-7Sudki N.M., Axelsson А.B., Imam A., Wigert H. Self-perceived health among children with spina bifida in the West Bank: a cross-sectional study // Lancet. 2021. Vol. 398. No. 1. ID S39. DOI: 10.1016/S0140-6736(21)01525-7Wigander H, Nisell M, Frenckner B, et al. Quality of life and functional outcome in Swedish children with low anorectal malformations: a follow-up study. Pediatr Surg Int. 2019;35(5):583–590. DOI: 10.1007/s00383-018-04431-8Wigander H., Nisell M., Frenckner B., et al. Quality of life and functional outcome in Swedish children with low anorectal malformations: a follow-up study // Pediatr Surg Int. 2019. Vol. 35. No. 5. P. 583–590. DOI: 10.1007/s00383-018-04431-8Hartman EE, Oort FJ, Aronson DC, et al. Children with Anorectal Malformations, Hirschsprung Disease, and Their Siblings: Proxy Reports and Self-Reports. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2015;61(6):630–635. DOI: 10.1097/MPG.0000000000000855Hartman E.E., Oort F.J., Aronson D.C., et al. Children with Anorectal Malformations, Hirschsprung Disease, and Their Siblings: Proxy Reports and Self-Reports // J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2015. Vol. 61. No. 6. P. 630–635. DOI: 10.1097/MPG.0000000000000855Ridosh MM, Sawin KJ, Roux G, Brei TJ. Quality of Life in Adolescents and Young Adults with and Without Spina Bifida: An Exploratory Analysis. J Pediatr Nurs. 2019;49:10–17. DOI: 10.1016/j.pedn.2019.08.004Ridosh M.M., Sawin K.J., Roux G., Brei T.J. Quality of Life in Adolescents and Young Adults with and Without Spina Bifida: An Exploratory Analysis // J Pediatr Nurs. 2019. Vol. 49. P. 10–17. DOI: 10.1016/j.pedn.2019.08.004Khalil M. Long-term health-related quality of life for patients with Hirschsprung’s disease at 5 years after transanal endorectal pull-through operation. Qual Life Res. 2015;24(11):2733–2738. DOI: 10.1007/s11136-015-1012-9Khalil M. Long-term health-related quality of life for patients with Hirschsprung’s disease at 5 years after transanal endorectal pull-through operation // Qual Life Res. 2015. Vol. 24. No. 11. P. 2733–2738. DOI: 10.1007/s11136-015-1012-9Bazo M, Bailez M. Health-related quality of life in children and adolescents undergoing surgery for Hirschsprung’s disease and anorectal malformations. Arch Argent Pediatr. 2013;111(1):37–44. DOI: 10.5546/aap.2013.37Bazo M., Bailez M. Health-related quality of life in children and adolescents undergoing surgery for Hirschsprung’s disease and anorectal malformations // Arch Argent Pediatr. 2013. Vol. 111. No. 1. P. 37–44. DOI: 10.5546/aap.2013.37