EFFEKTIVNOST' PRIMENENIYa SIROLIMUSA V LEChENII DETEY S SINDROMOM KAZABAKh-MERRITT

Abstract

Full Text

Актуальность. Синдром Казабаха-Мерритт (СКМ) - редкая жизнеугрожающая патоло- гия, характеризующаяся наличием агрессивной сосудистой опухоли (капошиформная геман- гиоэндотелиома/пучкообразная ангиома), гемолетической анемией, коагулопатией и тром- боцитопенией потребления. В настоящее время не существует универсальной монотерапии в лечении данной патологии, а из-за потенциально опасного для жизни состояния лечение сложное, незамедлительное и может включать в себя различные методы: медикаментозную терапию (гормонотерапия, бета-блокаторы, интерфероны, химиотерапия), эмболизацию, луче- вую терапию и хирургическое удаление. В качестве одного из потенциальных терапевтических агентов рассматривается сиролимус - mTOR-ингибитор рапамицина, снижающий ангиогенез и опухолевую прогрессию. Материалы и методы. Настоящее исследование проведено на базе ДГКБ№13 им. Н.Ф. Фи- латова и НМИЦ Здоровья Детей с 2009 г. по 2020 г. с целью оценки эффективности и безопас- ности проведения специфической иммуносупрессивной терапии препаратом сиролимус (рапа- мун) с СКМ у детей. Терапию сиролимусом в суспензии получили 6 пациентов с СКМ. Возраст пациентов до начала терапии варьировался от 17 дней жизни до 8 месяцев. Сосудистые опу- холи имели прогрессивный рост; сопровождались тяжелой тромбоцитопенией (до 510 9/л) и коагулопатией потребления (гипофибриногенемия, повышенный уровень Д-димера), в свя- зи с чем, хирургическое лечение этим пациентам не проводилось. У 4 пациентов отмечалась микроангиопатическая анемия, обусловленная внутрисосудистым гемолизом, о котором сви- детельствуют фрагментация эритроцитов, гипербилирубинемия и повышение активности лактатдегидрогеназы. Стоит отметить, что все 6 пациентов не отреагировали на проводимую ранее медикаментозную терапии с использованием преднизолона, анаприлина, винкристина, винбластина. Сиролимус назначался перорально в виде суспензии, из расчета 20,8 мг/м2, с достижением последующей целевой концентрации в крови 8 - 13 нг/мл. С целью профилак- тики пневмоцистной пневмонии назначался бисептол (триметоприм) 3 раза в неделю. Результаты. Результат лечения проводился через 7-14 дней с начала терапии, далее каждые 1, 3, 6, 12 месяцев. Оценивались размеры опухоли, выраженность и наличие геморрагическо- го синдрома, количество тромбоцитов, фибриногена и Д-димера. Также проводился инстру- ментальный контроль: УЗИ с допплером, МСКТ с в/в контрастированием. У всех пациентов отмечено достижение клинико-лабораторной ремиссии в среднем через 3 месяца от начала терапии, а уменьшение размеров опухоли уже к концу 3 недели от начала терапии. Выводы. Таким образом, наш опыт показал эффективность и безопасность применения сиролимуса (рапамуна) в лечении детей с синдромом Казабах-Мерритт, при невосприимчиво- сти к другим медикаментозным методам лечения.
×

References


Copyright (c) 2020 Bayazitov R.R., Gurskaya A.S., D'yakonova E.Y., Nakovkin O.N., Sulavko M.A., Khagurov R.A., Aleksandrov A.V., Rybchenok V.V., Shumikhin V.S., Petrova L.V.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: ПИ № ФС 77 - 81892 от 24.09.2021 г.


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies