Analysis of complications after neonatal bladder exstrophy closure, and rationale for an alternative surgical strategy: a case series

Full Text

ОБОСНОВАНИЕ

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) — редкая, но одна из наиболее тяжелых врожденных аномалий мочевой системы. Она характеризуется расщеплением нижней части передней брюшной стенки, диастазом лонного сочленения и наружной экспозицией слизистой оболочки мочевого пузыря. Распространенность экстрофии составляет от 1:30 000 до 1:50 000 новорожденных [1].

Редкость ЭМП, отсутствие стандартизированных методик делают каждое вмешательство технически уязвимым и сопряженным с высоким риском осложнений. Недостаток крупных исследований и протоколов обусловливает вариативность хирургической тактики.

Традиционно во многих руководствах рекомендовалось выполнять первичное закрытие экстрофии в неонатальном периоде — в первые 48–72 ч жизни. Такой подход был основан на предположении, что раннее вмешательство позволяет сохранить жизнеспособность слизистой оболочки мочевого пузыря, предупредить развитие фиброзных изменений и использовать эластичность таза новорожденного для аппроксимации лонных костей без остеотомии [2–5]. Однако, несмотря на длительную историю применения раннего хирургического вмешательства при ЭМП, его универсальность и обоснованность вызывают сомнения.

К числу наиболее частых неблагоприятных исходов относятся расхождение швов мочевого пузыря и лонного сочленения, пролапс мочевого пузыря, формирование мочепузырно-кожных и уретро-кожных свищей, а также ишемические повреждения урогенитальных структур вследствие избыточного натяжения фиксирующих нитей [6–8].

В ответ на это ряд специализированных центров в последние годы перешли к тактике отсроченного закрытия, выполняемого в возрасте 6–12 нед. при стабилизации соматического состояния пациента [9–12]. Исследования показали, что такой подход не ухудшает развитие мочевого пузыря и позволяет достичь более стабильных анатомических результатов при меньшем числе осложнений [12]. Тем не менее большинство хирургов по-прежнему проводят неонатальное закрытие, получая при этом большое количество осложнений.

Настоящее исследование направлено на анализ осложнений после неонатального закрытия экстрофии мочевого пузыря с акцентом на анатомические и технические причины их возникновения. Особое внимание уделено роли хирургической техники, этапности вмешательства и целесообразности аппроксимации лонных костей. Полученные данные могут способствовать формированию более безопасного алгоритма ведения данной сложной категории пациентов.

Цель исследования

Проанализировать осложнения, возникающие после неонатального закрытия экстрофии мочевого пузыря, с выделением ключевых патогенетических механизмов, сопоставлением с литературными данными и обоснованием альтернативной тактики отсроченного вмешательства без рутинной аппроксимации лонных костей.

МЕТОДЫ

Дизайн исследования

Исследование носит ретроспективный характер и охватывает наблюдения за период с января 2019 г. по декабрь 2024 г.

Условия проведения исследования

Проанализированы данные 33 пациентов, перенесших неонатальное закрытие экстрофии мочевого пузыря в разных медицинских учреждениях и повторно поступивших в нашу клинику в возрасте от 6 до 68 мес. с признаками послеоперационных осложнений. Все пациенты были прооперированы в течение первых 30 сут жизни.

Критерии отбора

Критерии включения: наличие документально подтвержденного первичного вмешательства и клинически верифицированное местное осложнение, потребовавшее повторного хирургического лечения.

Критерии невключения: пациенты, не нуждающиеся в операции, а также случаи с неполными данными о первичном вмешательстве.

Для каждого пациента проводили детальный анализ анамнеза с акцентом на особенности первичного вмешательства: применялась ли аппроксимация лонных костей, выполнялась ли остеотомия, какой шовный материал использовался, а также как протекал ранний послеоперационный период. Особое внимание уделялось срокам возникновения осложнений, их клинической форме и предполагаемым механизмам. Диагностика осложнений включала физикальный осмотр, ультразвуковое исследование и при необходимости — цистоскопию или фистулографию. Основными критериями для верификации диагноза служили визуализация расхождения швов, выявление свищевых ходов, пролапс мочевого пузыря, утопление полового члена, а также протрузия нерассасывающегося шовного материала или сетки в просвет мочевых путей.

Осложнения классифицировались по срокам возникновения: острые (до 30 сут после операции), ранние (от 1 до 6 мес.) и поздние (более 6 мес.).

Особую группу составляли случаи протрузии межлонных нитей или фиксирующих элементов, проникших в просвет мочевого пузыря, уретры или влагалища, сопровождающиеся воспалением, камнеобразованием и вторичными свищами. Для анализа частоты осложнений использовали пропорциональную оценку по отношению к общей численности пациентов в выборке.

Повторные хирургические вмешательства выполнялись не ранее чем через 6 мес. после неонатального закрытия. Все операции включали широкую мобилизацию мочевого пузыря и уретры, удаление инородных тел (в том числе нитей и сетчатых элементов), восстановление анатомии наружных половых органов, а также реконструкцию шейки мочевого пузыря с формированием канала на катетере 8 Ch. Аппроксимация лонных костей повторно проводилась лишь у 11 пациентов, преимущественно при выраженном диастазе и отсутствии признаков компрессии мочевого пузыря. У остальных пациентов рана передней брюшной стенки закрывалась без сведения симфиза, за счет послойного ушивания мобилизованных краев. В ряде случаев проводилось частичное иссечение рубцово измененной слизистой, установка паравезикальных дренажей и коррекция положения полового члена с высвобождением кавернозных тел от лонных костей.

Статистические методы

Анализ данных проводили с использованием описательных статистических методов. Частоту отдельных видов осложнений рассчитывали как доля пациентов с данным нарушением по отношению к общему числу включенных в исследование (n = 33) с округлением до десятых долей процента. Сопоставление сроков возникновения осложнений позволило определить их типичную хронологию. Полученные данные легли в основу обсуждения факторов риска, связанных с техникой первичного вмешательства, и сформировали предпосылки для обоснования альтернативной хирургической тактики.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Наиболее частым осложнением было полное расхождение швов мочевого пузыря и лонных костей с рецидивом экстрофии, зарегистрированное у 12 пациентов (36,3%). В большинстве случаев оно происходило в остром послеоперационном периоде — на 4–8-е сутки, как одномоментно, так и постепенно, с нарастанием отека, воспаления и последующим выворотом мочевого пузыря. Визуально определялась полная несостоятельность срединного шва передней брюшной стенки с экспозицией слизистой оболочки и диастазом лонных костей. У нескольких пациентов при обследовании выявлялось расхождение швов в сочетании с подтеканием мочи и признаками инфицирования операционной зоны (рис. 1, 2).

 

Рис. 1. Полные рецидивы экстрофии в ранние сроки после операции: a — расхождение швов операционной раны — 10-е сутки (после расхождения лонных костей на фоне мочевого затека — 20-е сутки); b — полное расхождение швов, фиксирующих лонные кости вместе со швами мочевого пузыря или последовательно сначала расхождение костей, затем выворот мочевого пузыря, наблюдалось в ранние сроки после операции при выраженном беспокойстве ребенка.

Fig. 1. Early complete recurrence of bladder exstrophy after surgery: a, dehiscence of the surgical wound sutures on postoperative day 10 (following pubic bone separation due to urinary leakage on day 20); b, complete dehiscence of the sutures fixing the pubic bones together with the bladder sutures, or a sequential pattern with initial pubic bone separation followed by bladder eversion, observed early after surgery in the setting of pronounced infant agitation.

 

Рис. 2. Полное расхождение швов мочевого пузыря через 6 (a), 11 (b) и 12 (c) мес. после неонатального закрытия с аппроксимацией лонных костей. Восстановление межлонного диастаза. Разрыв хрящевых фрагментов лонных костей, полный рецидив экстрофии с пролапсом мочевого пузыря.

Fig. 2. Complete dehiscence of bladder sutures at 6 (a), 11 (b), and 12 (c) months after neonatal closure with pubic bone approximation. Restoration of the interpubic diastasis. Rupture of the cartilaginous fragments of the pubic bones. Complete recurrence of bladder exstrophy with bladder prolapse.

 

Мочепузырно- и уретро-кожные свищи выявлены у 6 пациентов (18,2%). В 4 случаях (12,1%) свищевые ходы сопровождались протрузией не рассасывающейся нити в просвет мочевого пузыря или уретры, а у 2 пациентов (6,1%) свищи формировались без визуализации инородного материала. Все случаи с протрузией нитей сопровождались хроническим воспалением и подтеканием мочи, а в отдельных случаях — эпизодами гематурии и болей. У 3 пациентов (9,1%) дополнительно диагностированы внутренние свищи с затеком и проникновением межлонных фиксаторов в стенку мочевого пузыря и уретры. Сроки манифестации осложнений варьировали от 4 до 10 нед. после операции (рис. 3).

 

Рис. 3. Расхождение швов с образованием свищей и конкрементов в результате протрузии межлонных нитей (a) или сетчатой полоски (b) в область шейки мочевого пузыря.

Fig. 3. Suture dehiscence with formation of fistulas and calculi resulting from protrusion of interpubic sutures (a) or a mesh strip (b) into the region of the bladder neck.

 

Частичный пролапс мочевого пузыря отмечен у 6 пациентов (18,2%) и, как правило, развивался в сроки от 2 до 14 мес. после операции (рис. 4). В этих случаях расхождение швов носило неполный характер: формировалось выпячивание мочевого пузыря через зону операционного рубца на фоне диастаза лонных костей и выраженного натяжения передней брюшной стенки.

 

Рис. 4. Частичный пролапс мочевого пузыря в результате протрузии нитей, фиксирующих лонные кости в просвет мочевого пузыря (a), в области шейки (b).

Fig. 4. Partial bladder prolapse caused by protrusion of sutures fixing the pubic bones into the bladder lumen (a) and into the bladder neck region (b).

 

Утопленный половой член выявлен у 4 пациентов (12,1%) и в большинстве случаев проявлялся в ранние сроки — через 2–3 мес. после операции. Визуально определялось западение основания полового члена ниже уровня кожи с формированием углубления в зоне рубца. Это осложнение чаще наблюдалось при плотной аппроксимации лонных костей без достаточной мобилизации кавернозных тел, что приводило к их втягиванию вглубь таза. Функционально такое состояние сопровождалось трудностью катетеризации и выраженным косметическим дефектом, требующим хирургической коррекции с рассечением рубцов и восстановлением анатомии основания члена.

Расхождение швов полового члена отмечено у 2 пациентов (6,1%) на 10–14-е сутки после операции. В обоих случаях дефект сопровождался локальным воспалением, мацерацией кожи и частичной деформацией кавернозных тел. Визуально определялась несостоятельность кожного шва по дорсальной поверхности, без признаков ишемии. У одного пациента расхождение швов сочеталось с утопленным положением полового члена, что потребовало повторной реконструкции с мобилизацией кавернозных тел от лонных костей и устранением рубцовых тяжей (рис. 5).

 

Рис. 5. Утопленный половой член после сведения костей лона (a). Расхождение швов полового члена после неонатального закрытия (b).

Fig. 5. Buried penis after pubic bone approximation (a). Dehiscence of penile sutures after neonatal closure (b).

 

Для уточнения хронологической и количественной структуры выявленных осложнений был проведен сопоставительный анализ их частоты и сроков манифестации. Обобщенные данные представлены в табл. 1.

 

Таблица 1. Осложнения и сроки их возникновения

Table 1. Complications and their time of occurrence

Осложнения	Число пациентов (n = 33)	Сроки возникновения
Полное расхождение швов мочевого пузыря и лонных костей	12 (36,4%)	4–8-е сутки
Частичный пролапс мочевого пузыря	6 (18,2%)	2–3-й месяц
Мочепузырно-уретро-кожный свищ с протрузией нити	4 (12,1%)	1-й месяц
Мочепузырно-уретро-кожный свищ без протрузии	2 (6,1%)	1-й месяц
Внутренний свищ с затеком и протрузией межлонной нити	3 (9,1%)	1–2-й месяц
Расхождение швов полового члена	2 (6,1%)	2-я неделя
Утопленный половой член	4 (12,1%)	2–3-й месяц

 

Повторное хирургическое лечение было выполнено всем пациентам не менее чем через 6 мес. после первичного вмешательства. У 11 пациентов произведена повторная аппроксимация лонных костей, тогда как у остальных закрытие выполняли без сведения симфиза. Все вмешательства включали широкую мобилизацию мочевого пузыря и уретры, удаление инородных тел (в том числе нитей и сетчатых фиксирующих материалов), реконструкцию шейки мочевого пузыря и коррекцию наружных половых органов. У пациентов с утопленным половым членом производили мобилизацию кавернозных тел от лонных костей. Во всех случаях удалось достичь анатомической состоятельности и устранения основного осложнения. Повторного расхождения швов, рецидива экстрофии или несостоятельности реконструкции не отмечено.

ОБСУЖДЕНИЕ

Неонатальное закрытие экстрофии сопряжено с высокой частотой тяжелых послеоперационных осложнений [10–14]. Операции, выполненные в неспециализированных стационарах, сопряжены с дополнительными рисками осложнений. Так, M. Baka-Ostrowska и соавт. [6] отметили, что расхождение швов или пролапс встречался у 56% пациентов, оперированных в неспециализированных неонатальных центрах, по сравнению с 19% в специализированных. J.S. Suominen и соавт. [7] связывали осложнения со стороны мочевого пузыря и опорно-двигательного аппарата с агрессивным сведением таза в неонатальном возрасте.

Большинство осложнений формируется в результате натяжения тканей, несмотря на использование аппроксимации лонных костей и остеотомии, что подтверждают полученные результаты обследования и лечения в исследуемой когорте пациентов, оперированных после рождения.

Наиболее часто отмечалось расхождение швов с рецидивом экстрофии, частичный пролапс мочевого пузыря, свищи и утопленный половой член. Эти наблюдения согласуются с данными других авторов, подчеркивающими уязвимость раннего вмешательства, особенно при недостаточной мобилизации мочевого пузыря и использовании фиксирующих нерассасывающихся материалов. Современные исследования демонстрируют, что отсроченное закрытие экстрофии, выполненное в возрасте 6–12 нед., не ухудшает рост и функцию мочевого пузыря и позволяет избежать значительной части ранних осложнений [11–13]. Наши данные также подтверждают, что повторные вмешательства, выполненные в более позднем возрасте, сопровождаются значительно меньшим числом механических осложнений, даже без повторной аппроксимации лонных костей [14].

Ключевым элементом патогенеза осложнений выступает несоответствие между поверхностно расположенным мочевым пузырем, фиксированным тазовым кольцом и незрелыми тканями новорожденного. На этом фоне можно выделить несколько механизмов осложнений, каждый из которых имеет свою анатомо-физиологическую основу и временные рамки развития.

Первый механизм, наблюдаемый в течение 10–14 сут после вмешательства, представляет собой острый каскад осложнений, инициируемых недостаточным обезболиванием, которое вызывает выраженное беспокойство и крик у новорожденного, а также дополняется задержкой газов, связанной с парезом кишечника и уменьшением объема брюшной полости вследствие аппроксимации лонных костей и ушивания передней брюшной стенки. Эти факторы в совокупности приводят к повышению внутрибрюшного давления, которое усиливает натяжение межлонных швов и способствует их прорезанию через хрящевые элементы таза, с последующим расхождением костей и выбуханием мочевого пузыря вперед. Дополнительным фактором становится эффект «тетивы лука»: урогенитальная диафрагма, не мобилизованная должным образом, при расхождении таза натягивается и усиливает выталкивание пузырно-уретрального сегмента, способствуя расхождению швов и рецидиву экстрофии.

Второй механизм осложнений, возникающий спустя 2–6 нед. после операции, связан с тем, что фиксирующий шовный материал постепенно прорезает хрящевые структуры таза под действием постоянного натяжения между лонными костями и давления со стороны мочевого пузыря. Прорезывание чаще всего происходит в области шейки мочевого пузыря, которая после сведения лонных костей анатомически оказывается в зоне натянутого фиксирующего шва. В зависимости от анатомических условий и степени натяжения повреждению могут подвергаться шейка мочевого пузыря, уретра, передняя стенка влагалища, сосудисто-нервные пучки полового члена или кавернозные тела. Постепенное травматическое воздействие шва на эти структуры приводит к рассечению тканей и формированию наружных свищей, внутренних затеков или протрузии нити в просвет мочевого пузыря, уретры или влагалища вплоть до повреждения полового члена. В одном из наблюдаемых случаев фиксирующая нить прорезала переднюю стенку мочевого пузыря, при этом один ее конец оставался закрепленным к лонной кости, а другой мигрировал в просвет пузыря, что привело к формированию хронического воспалительного затека между мочевым пузырем и тазовой костью. Важно подчеркнуть, что механизм протрузии швов через стенку мочевого пузыря имеет параллели с биологической миграцией синтетических материалов при операциях на тазовом дне. Так, при использовании TVT-систем зафиксированы случаи проникновения сетки в просвет уретры, несмотря на отсутствие активного натяжения [15, 16]. Аналогично, фиксирующая нить, оставаясь неподвижной в костях таза, может служить анатомическим «якорем», о который мочевой пузырь «рассекается» в условиях повышенного давления.

Третий механизм осложнений — это медленный пролапс мочевого пузыря, связанный с несостоятельностью шейки. Он развивается в сроки до 14 мес. после операции, особенно при рассасывании шовного материала и отсутствии надежной фиксации пузырно-уретрального сегмента. Постепенное расхождение лонных костей и отсутствие анатомической шейки способствуют вывороту мочевого пузыря через зону несостоятельного анастомоза. Это осложнение может сопровождаться нарушением континенции, деформацией наружных половых органов и требует повторной реконструкции.

Отдельного внимания заслуживает роль возраста пациента. Хотя идея о большей прочности аппроксимации таза в старшем возрасте не нова, в нашем контексте она приобретает особое значение. У новорожденных ткани более хрупкие, кости хрящевые, и межлонные швы часто прорезаются. У детей более старшего возраста, напротив, частичное окостенение таза и повышение механической прочности способствуют лучшему удержанию шовного материала. Более того, налаженный контакт с матерью, грудное вскармливание и зрелость нейровегетативных реакций снижают вероятность выраженных болевых реакций и внутрибрюшной гипертензии.

Попытки купировать боль у новорожденных системными опиоидами также сопряжены с риском. Известно, что опиоиды могут вызывать парез кишечника, метеоризм и задержку газов, что, в свою очередь, увеличивает внутрибрюшное давление и создает дополнительные нагрузки на зону швов [17, 18]. Это подчеркивает необходимость осторожного выбора аналгезии и возможного использования мультимодальных схем, минимизирующих побочные эффекты при сохранении анальгетической эффективности.

Таким образом, комплексный анализ клинических и патофизиологических аспектов неонатального закрытия экстрофии показывает целесообразность отказа от неонатального закрытия экстрофии в пользу отсроченного вмешательства. Такая тактика позволяет минимизировать риск механической травмы, снизить частоту повторных операций и добиться анатомически состоятельного результата у большинства пациентов.

Ограничения исследования

Настоящее исследование имеет ряд ограничений, связанных с его ретроспективным характером и одноцентровым дизайном. Все пациенты были прооперированы в других учреждениях, что ограничивает возможность объективной оценки исходной хирургической техники, показаний к вмешательству и качества послеоперационного ведения. Кроме того, данные о характере шовного материала и объеме мобилизации мочевого пузыря при первичных операциях нередко получались со слов родителей или по неполной документации, что снижает точность сопоставлений. Наконец, в работе отсутствует контрольная группа пациентов с успешным закрытием экстрофии без осложнений, что не позволяет количественно оценить вклад отдельных факторов риска. Несмотря на это, представленные данные отражают типичный спектр осложнений, с которыми сталкиваются неспециализированные больницы при неонатальных вмешательствах, и позволяют обоснованно обсуждать целесообразность изменения тактики первичного закрытия экстрофии.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Неонатальное закрытие экстрофии мочевого пузыря сопровождается высокой частотой послеоперационных осложнений, в том числе расхождением швов, пролапсом мочевого пузыря, свищами, утопленным половым членом и др. Основными факторами риска являются анатомическое несоответствие таза и мочевого пузыря, недостаточная мобилизация урогенитальных структур и использование нерассасывающихся фиксирующих материалов. Повторные вмешательства, выполненные в отсроченном периоде с широкой мобилизацией мочевого пузыря и без рутинной аппроксимации лонных костей, продемонстрировали надежность и безопасность. Полученные данные подтверждают целесообразность пересмотра традиционной хирургической тактики в пользу отсроченного, технически щадящего закрытия экстрофии, выполняемого в специализированных учреждениях.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Вклад авторов. В.В. Николаев — определение концепции, разработка методологии, проведение исследования, анализ данных, пересмотр и редактирование рукописи; Н.В. Демин — определение концепции, проведение исследования, валидация, визуализация, написание черновика рукописи, администрирование проекта, пересмотр и редактирование рукописи. Все авторы одобрили рукопись (версию для публикации), а также согласились нести ответственность за все аспекты настоящей работы, гарантируя надлежащее рассмотрение и решение вопросов, связанных с точностью и добросовестностью любой ее части.

Этическая экспертиза. Этическая экспертиза не проводилась в связи с ретроспективным характером исследования. Все родственники пациентов, данные которых включены в исследование, при поступлении в стационар подписывали информированное добровольное согласие на использование результатов обследования и лечения в научных целях.

Согласие на публикацию. Авторы получили письменное информированное добровольное согласие законных представителей пациентов на публикацию персональных данных, в том числе фотографий научном журнале, включая его электронную версию (дата подписания 4 августа 2024 г.).

Источники финансирования. Отсутствуют.

Раскрытие интересов. Авторы заявляют об отсутствии отношений, деятельности и интересов за последние три года, связанных с третьими лицами (коммерческими и некоммерческими), интересы которых могут быть затронуты содержанием статьи.

Оригинальность. При создании настоящей работы авторы не использовали ранее опубликованные материалы (текст, иллюстрации, данные).

Доступ к данным. Все данные, полученные в настоящем исследовании, приведены в статье.

Генеративный искусственный интеллект. При подготовке настоящей статьи технологии генеративного искусственного интеллекта не использовались.

Рассмотрение и рецензирование. Настоящая работа подана в журнал в инициативном порядке и рассмотрена по обычной процедуре. В рецензировании участвовали два независимых рецензента: член редакционной коллегии и приглашенный редакцией специалист по теме статьи.

ADDITIONAL INFO

Author contributions: V.V. Nikolaev: conceptualization, methodology, investigation, formal analysis, writing — review & editing; N.V. Demin: conceptualization, investigation, validation, visualization, writing — original draft, writing — review & editing; project administration. All the authors approved the version of the manuscript to be published and agreed to be accountable for all aspects of the work, ensuring that questions related to the accuracy or integrity of any part of the work are appropriately investigated and resolved.

Ethics approval: Ethical review was not conducted due to the retrospective nature of the study. The legal representatives of participants provided written informed consent for the use of their clinical assessment and treatment data for research purposes on admission.

Consent for publication: The authors obtained written informed consent from the patients’ legal representatives for the publication of personal data, including photographs, in a scientific journal, including its electronic version (signed August 4, 2024).

Funding sources: No funding.

Conflict of interest: The authors have no relationships, activities, or interests for the last three years related to for-profit or not-for-profit third parties whose interests may be affected by the content of the article.

Statement of originality: No previously obtained or published material (text, images, or data) was used in this study or article.

Data availability statement: All data obtained in this study are available in this article.

Generative AI: No generative artificial intelligence technologies were used to prepare this article

Provenance and peer-review: This paper was submitted unsolicited and reviewed following the standard procedure. Two independent reviewers participated: a member of the editorial board and an external expert invited by the journal.

About the authors

Vasily V. Nikolaev

Pirogov Russian National Research Medical University; Clinical and Research Institute of Emergency Pediatric Surgery and Trauma — Dr. Roshal’s Clinic

Email: vasnik@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-7815-4825

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

Russian Federation, Moscow; Moscow

Nikita V. Demin

Clinical and Research Institute of Emergency Pediatric Surgery and Trauma — Dr. Roshal’s Clinic

Author for correspondence.
Email: doctor@drdemin.ru
ORCID iD: 0000-0001-7508-5019
SPIN-code: 2757-6028

MD, Cand. Sci. (Medicine)

Russian Federation, Moscow

References

Supplementary files