Resection of an inflammatory myofibroblastic tumor in the upper lobe of the right lung in an adolescent: A case report

Full Text

ВВЕДЕНИЕ

Воспалительная миофибробластическая опухоль (ВМО) считается одной из самых редких доброкачественных опухолей, составляющей 0,7% всех новообразований легких. Впервые данная патология была описана в 1939 г. [1]. Термин ВМО был введен в 1995 г. C.M. Coffin. Среди первичных легочных новообразований в детском возрасте данная нозология встречается наиболее часто, может быть выявлена за пределами легких (в мочевом пузыре, печени, брыжейке кишечника и т. д.) и оказаться случайной диагностической находкой при проведении рутинных исследований [2]. До последнего времени одним из основных методов лечения было радикальное удаление опухоли, которое подразумевало под собой проведение лобэктомии, приводящее в большинстве случаев к полному выздоровлению [3–6].

Цель — продемонстрировать опыт органосохраняющего удаления воспалительной миофибробластической опухоли верхней доли правого легкого.

ОПИСАНИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

У девочки 15 лет, не предъявлявшей никаких жалоб, при плановом рентгенологическом обследовании в верхней доле правого легкого было обнаружено объемное образование, по поводу которого она направлена в стационар. При осмотре в Детской областной клинической больнице Иркутска состояние удовлетворительное, физическое развитие соответствует возрасту, грудная клетка симметричная, дыхание везикулярное, живот мягкий, безболезненный, стул и мочеиспускание не нарушены. По данным общего и биохимических анализов крови изменений нет. Выполнена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки. В верхней доле правого легкого в сегменте S3 определяется объемное образование размерами 45,1×34,7×44,6 мм, с четкими, ровными контурами. Образование расположено преимущественно в центральных отделах легкого, без признаков компрессии бронхов (рис. 1).

 

Рис. 1. Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки до оперативного вмешательства с визуализацией объемного образования верхней доли правого легкого: а — аксиальный срез; b — 3D-реконструкция.

Fig. 1. Multislice computed tomography of the chest before surgery, visualizing a mass in the upper lobe of the right lung: a, axial view; b, 3D reconstruction.

 

По данным литературы, подобную картину МСКТ следует дифференцировать со следующими заболеваниями: гамартрома, параганглиома, первичный рак легких, метастаз в легкое [6–11]. Принято решение о проведении оперативного вмешательства: удаление опухолевидного образования с последующим гистологическим исследованием.

Операция

Под эндотрахеальным наркозом выполнена торакотомия по заднебоковой поверхности грудной клетки справа. В толще паренхимы верхней доли правого легкого определялось объемное образование размером до 5,0 см в диаметре. В ходе поэтапного рассечения паренхимы верхней доли легкого с использованием электрокоагулятора Force Triad, включающем технологию электролигирования тканей LigaSure (фирма Medtronic Covidien, США), выполнен доступ к опухолевидному образованию (рис. 2).

 

Рис. 2. Поэтапное выделение (пульмонотомия) внутрилегочного образования.

Fig. 2. Stepwise dissection (pulmonotomy) of the intrapulmonary mass.

 

Объемное образование удалено с экономной резекцией неизмененной, прилегающей паренхимы. Следующим этапом была выполнена адаптация рассеченной ткани паренхимы легкого непрерывным ручным швом, послойное ушивание операционного доступа и дренирование плевральной полости. Не отмечено интраоперационных осложнений, таких как кровотечение, перфорация крупных бронхов. Время операции составило 90 мин.

Послеоперационный период

Энтеральный прием пищи стал возможен через 3 ч от момента окончания операции. Потребность в послеоперационной аналгезии составила 3 приема наркотического обезболивающего средства — тримеперидин 2%. Отделяемое по дренажу было представлено скудным серозно-геморрагическим экссудатом, сброса воздуха не отмечалось. При контрольном ультразвуковом исследовании плевральной полости не обнаружено скопления жидкости, и дренаж удален на вторые сутки после операции. По результатам гистологического заключения (Иркутск) данное образование состояло из округлых и вытянутых клеток, формирующих солидные скопления и тяжи клеток с синусоидальным типом кровообращения, клетки с эозинофильной цитоплазмой. В части клеток определяется Pas + цитоплазма, полиморфизм не выражен, митозы не определяются; некрозы отсутствуют. При исследовании в опухолевых клетках определяется экспрессия Desmin, очагово CD99, bcl2, Melan A и отсутствие экпрессии MCK, Myogenin, S100, HMB45. Индекс пролиферативной активности Ki 67 около 5–7%. По результатам гистологического исследования не исключалась периваскулярно-эпителиальноклеточная опухоль. Данные гистологии в федеральном референс-центре (Национальном медицинском исследовательском центре детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева, Москва) показали морфологическую картину эпителиоидной воспалительной миофибробластической опухоли легкого (рис. 3).

 

Рис. 3. Микропрепарат образования (окраска гематоксилином и эозином).

Fig. 3. Histological specimen of the tumor (hematoxylin and eosin staining).

 

Длительность пребывания в стационаре составила 14 сут. Послеоперационная рана зажила без осложнений, первичным натяжением. При контрольном МСКТ органов грудной клетки через 1 мес. после оперативного лечения (рис. 4) признаков рецидива не отмечалось. Ребенок находится под наблюдением детского онколога по месту жительства.

 

Рис. 4. Контрольная мультспиральная компьютерная томография органов грудной клетки после операции (3D-реконструкция).

Fig. 4. Follow-up multislice computed tomography of the chest after surgery (3D reconstruction).

 

ОБСУЖДЕНИЕ

Воспалительная миофибробластическая опухоль (ВМО) — редкое новообразование, возникающее в детском возрасте; встречается наиболее часто среди первичных опухолей легкого. Складывается впечатление, что за последнее десятилетие увеличивается количество детей с ВМО, о чем свидетельствует наш опыт работы и сообщения из других клиник [12–14]. Возможно, что это результат улучшения качества морфологических и иммуногистохимических методов исследования. Клиническая картина заболевания зависит от локализации: периферические поражения легких часто протекают бессимптомно, что приводит к задержке диагностики и лечения. Реже отмечается, что опухоль проявляет себя потерей массы тела, слабостью, подъемами температуры. Лабораторные данные могут указывать на наличие микроцитарной анемии, тромбоцитоза и поликлональной гипергаммаглобулинемии. Перечисленные симптомы исчезают после хирургического удаления опухоли, но могут появляться снова при развитии рецидива [15]. Зачастую опухоль оказывается случайной находкой при рентгенологическом обследовании. В настоящее время общепринятым методом лечения является полное хирургическое иссечение. Поскольку химиотерапия и радиотерапия в значительной степени неэффективны, рекомендуется полная хирургическая резекция с патологически отрицательным краем резекции [16].

Гистологическое исследование показывает наличие пролиферации веретенообразных клеткок типа миофибробластов в миксоидном или коллагенизированном окружении и воспалительный компонент, представленный преимущественно лимфоцитами, плазматическими клетками и небольшим количеством эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов. Соотношение воспалительного и миофибробластического компонентов может варьироваться в той или иной степени. Помимо того, могут встречаться крупные клетки с отчетливыми ядрышками, напоминающие ганглиозные клетки. Митотическая активность обычно низкая, но иногда можно видеть даже атипичные фигуры митоза. В более редких случаях могут встречаться отдаленные метастазы [17]. У нашей пациентки окончательный диагноз воспалительной миофибробластической опухоли был установлен после органосохраняющей туморэктомии и последующего гистологического исследования с иммуногистохимией в федеральном референсном центре.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Органосохраняющая резекция легкого в данном случае является предпочтительным вариантом лечения, так как образование первоначально имело доброкачественные признаки, такие как четкие, ровные контуры, отсутствие прорастания в бронхиальную систему легкого, что позволило удалить ее в пределах неизмененных тканей, сохранив при этом здоровую ткань легкого.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Вклад авторов. В.Н. Стальмахович — разработка дизайна статьи, проведение оперативного вмешательства, редактирование статьи; А.С. Страшинский — проведение оперативного вмешательства, редактирование статьи; С.А. Муравьев— написание статьи, сбор и анализ литературных источников, подготовка и написание текста статьи, редактирование статьи, участие в оперативном лечении; А.А. Быргазов — участие в диагностике пациента, проведение ряда МСКТ-исследований с 3D-моделированием; В.Ю. Костюнин — гистологическое исследование препарата. Авторы одобрили версию для публикации, а также согласились нести ответственность за все аспекты работы, гарантируя надлежащее рассмотрение и решение вопросов, связанных с точностью и добросовестностью любой ее части.

Согласие на публикацию. Авторы получили письменное информированное добровольное согласие законных представителей пациента на публикацию персональных данных в научном журнале, включая его электронную версию. Объем публикуемых данных с законными представителями пациента согласован.

Источники финансирования. Отсутствуют.

Раскрытие интересов. Авторы заявляют об отсутствии отношений, деятельности и интересов за последние три года, связанных с третьими лицами (коммерческими и некоммерческими), интересы которых могут быть затронуты содержанием статьи.

Генеративный искусственный интеллект. При создании настоящей статьи технологии генеративного искусственного интеллекта не использовали.

ADDITIONAL INFO

Authors’ contributions. V.N. Stalmakhovich, article design, surgical intervention, article editing; A.S. Strashinsky, carrying out the surgical intervention, editing of the article; S.A. Muravyev, writing the article, collecting and analyzing literary sources, preparing and writing the text of the article, editing the article, participating in the operative treatment; A.A. Byrgazov, participation in diagnostics of the patient, conducting a number of MSCT studies with 3D modeling; V.Yu. Kostyunin, histologic examination of the preparation. The authors have approved the version for publication and have also agreed to be responsible for all aspects of the work, ensuring that issues relating to the accuracy and integrity of any part of it are properly considered and addressed.

Consent for publication. The authors obtained written informed voluntary consent of the patient’s legal representatives to publish personal data in a scientific journal, including its electronic version. The scope of published data has been agreed with the patient’s legal representatives.

Funding sources. No funding.

Disclosure of interests. The authors have no relationships, activities or interests for the last three years related with for-profit or not-for-profit third parties whose interests may be affected by the content of the article.

Generative AI. Generative AI technologies were not used for this article creation.

About the authors

Viktor N. Stаlmakhovich

Children’s Regional Clinical Hospital, Irkutsk; Irkutsk State Medical Academy of Postgraduate Education

Email: Stal.irk@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4885-123X
SPIN-code: 9042-5092

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

Russian Federation, Irkutsk; Irkutsk

Alexey S. Strashinsky

Children’s Regional Clinical Hospital, Irkutsk

Email: leksus-642@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-1911-4468
SPIN-code: 9210-5286

MD

Russian Federation, Irkutsk

Sergey A. Muravev

Irkutsk State Medical University

Author for correspondence.
Email: muravev1999sergey@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4731-7526
SPIN-code: 3965-6284

MD

Russian Federation, Irkutsk

Anton A. Byrgazov

Children’s Regional Clinical Hospital

Email: byrgazov.ant-doc38@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-9195-5480
Russian Federation, Irkutsk

Kirill Yu. Kostyunin

Irkutsk Regional Consultative and Clinical Diagnostic Center

Email: kostjunin@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-7956-3804
SPIN-code: 8546-3392

MD, Cand. Sci. (Medicine)

Russian Federation, Irkutsk

References

Supplementary files