Сombination of pectus carinatum and Scheuermann-Mau disease in children: an empirical pattern or somite syndrome?

Full Text

Введение
В последние 20 лет детские торакальные хирурги и ортопеды отмечают прогрессирующее увеличение числа обращений детей и подростков с жалобами на килевидную деформацию грудной клетки (КДГК), что, вероятно, связано как с повышением информированности населения об этой проблеме, так и с разработкой и распространением неинвазивного метода лечения КДГК [1]. По данным современных исследований, на КДГК приходится до половины всех случаев пороков развития грудной клетки, соотношение в структуре заболеваемости мальчиков и девочек составляет 3:1 – 4:1 [1, 2]. Для КДГК характерна манифестация у подростков в период активного роста, однако этиология и патогенез нарушения развития грудной клетки до сих пор остаются неизвестными[2]. При исследовании ткани реберных хрящей детей с КДГК были выявлены молекулярные и клеточные и нарушения, свидетельствующие об ухудшении метаболизма хрящевой ткани [3], однако достоверных данных об изменении ее механических характеристик получено не было. Кроме того, у детей с КДГК было обнаружено относительное удлинение хрящевой и относительное укорочение костной частей ребер [4]. Вероятно, избыточная податливость и склонность к деформациям каркаса грудной клетки объясняется сочетанием как гистологических, так и анатомо-морфологических изменений.
За последние годы несколько исследовательских групп независимо друг от друга отметили высокую частоту сочетания деформаций передней грудной стенки, в частности, КДГК, с различными изменениями заднего каркаса грудной клетки - постуральными или структурными дефектами грудного отдела позвоночного столба. Так, по данным Alaca N. и соавт., 2020, у 83,3% детей с КДГК была выявлена кифотическая осанка [5]. В более поздней публикации та же исследовательская группа (Alaca N. и соавт., 2021) сообщила о жалобах 13,3% детей с КДГК на боли в спине, при этом у 35,6% пациентов был выявлен патологический кифоз [6]. Оказалось, что нарушения сагиитального баланса у детей с КДГК не ограничиваются постуральными отклоненями: анализ литературы позволил выявить 3 работы, описывающие сочетание структурной патологии переднего и заднего отделов грудной клетки – килевидной или воронковидной деформации грудной клетки и болезни Шойермана-Мау (Ш-М)[7 – 9]. К сожалению, все эти публикации посвящены описанию отдельных клинических наблюдений или малых (менее 10 человек) выборок и не подразумевали оценку распространенности феномена. Однако, по данным Лихотая К.А., 2004, признаки остеохондропати позвоночника были выявлены почти у половины (3 из 8) включенных в исследование детей к КДГК [7], что заставляет усомниться в постуральной природе кифозов у детей с «птичьей грудью» и заподозрить выраженную гиподиагностику у этой группы пациентов более серьезных нарушений грудного отдела позвоночного столба.
Болезнь Шойермана-Мау (Ш-М) – идиопатическое дегенеративно-дистрофическое поражение апофизов тел позвонков – клинически проявляется формированием патологического ригидного кифоза в нижне-грудном (реже – средне-грудном или верхне-поясничном) отделах позвоночного столба и болевым синдромом, впервые возникающим в подростковом возрасте и прогрессирующим в течение жизни [10]. Таким образом, болезнь Ш-М рассматривается как частный случай остеохондроза (юношеский остеохондроз). Частота встречаемости болезни Ш-М составляет от 0,4% до 8,3% в зависимости от выбора диагностических критериев [11]. Общепринятым стало использование рентгенологического критерия этого варианта остеохондропатии – клиновидной деформации 3-х или более смежных позвонков, расположенных на вершине кифоза, более, чем на 5˚[11]. Вместе с тем, на рентгенограммах пациентов с болезнью Ш-М можно обнаружить и другие изменения: увеличение грудного кифоза более 40˚ (норма установлена Scoliosis Research Society), некрозы апофизов и узурацию замыкательных пластинок вовлеченных позвонков, импинджемнт позвоночных дисков с формированием грыж Шморля [10 – 12].

Цель
Целью работы является исследование частоты, клинических проявлений и способов своевременной диагностики структурных поражений грудного отдела позвоночника у детей с килевидной деформацией грудной клетки.

Материалы и Методы
При формировании выборки обсервационного моноцентрового одномоментного срезового исследования рассматривали клинические и инструментальные данные детей и подростков с КДГК, обратившихся на амбулаторный прием к ортопеду и/или торакальному хирургу в Детской городской клинической больницы им. Н.Ф.Филатова в 2021 году. Критериями включения стали согласие родителей или иных законных представителей на участие подростка в исследовании и выявление у ребенка при клиническом осмотре КДГК, Из выборки были исключены пациенты с детским церебральным параличом и другими неврологическими нарушениями, дети с хроническими заболеваниями органов дыхания (бронхиальная астма, туберкулез и др.) а также имеющие в анамнезе оперативные вмешательства на органах грудной клетки, пороки развития сердца или легких, переломы позвоночника, ребер или грудины.
В ходе первичного осмотра детей и подростков регистрировали жалобы, послужившие причиной обращения к врачу, пациентов прицельно расспрашивали о наличии болевого синдрома в спине в покое и при физических нагрузках, о семейном анамнезе, анамнезе жизни (в частности, о сопутствующих заболеваниях, входящих в симптомокомплекс дисплазии соединительной ткани (ДСТ) - миопия, пролапс митрального клапана). Всем пациентам измеряли рост и массу тела, отмечали наличие стрий на кожном покрове. В ходе ортопедического осмотра определяли тип осанки, отмечали «крыловидное» выстояние лопаток, скругление формы плеч, осевые деформации конечности и патологическую установку стоп (вальгусная деформация или плоскостопие), оценивали эластичность кожных покровов и гипермобильность суставов (в связи субъективностью результатов последние два параметра в работу включены не были).
Всем детям проводили функциональные прямой и боковой тесты Адамса. После завершения клинического осмотра пациентам, имеющим выраженные нарушения осанки, выполняли рентгенографию грудного и поясничного отделов позвоночника в положении стоя в прямой и боковой проекции. На рентгенограммах измеряли величину грудного кифоза, отмечали наличие или отсутствие клиновидной деформации 3-х или более смежных позвонков, асептических некрозов апофизов и узурации замыкательных пластинок тел позвонков, грыж Шморля. Рентгенологическим диагностическим критерием болезни Ш-М считали клиновидную деформацию 3-х смежных позвонков более 5˚. Кроме признаков остеохондропатии, при оценке рентгенограмм отмечали все патологические «случайные находки»: расщепление дужек позвонков, спондилолиз, спондилолистез и др.
Проведение клинического исследования было одобрено локальным этическим комитетом Медицинского научно-образовательного центра Московского государственного университета имени М.В.Ломоносова имени М.В.Ломоносова от 14.09.2020. Каждому законному представителю ребенка, соответствующего критериям включения в выборку, был выдан информационный листок, кратко отражающий содержание исследования, после ознакомления с которым родители или иные законные представители могли задать врачу дополнительные вопросы и принять решение о подписании согласия на использование данных, составляющих врачебную тайну, в рамках научно-исследовательской работы. После подписания согласия каждому пациенту присваивали индивидуальный номер, позволяющий создать анонимную информационную базу. Размер выборки предварительно не рассчитывали. Для статистической обработки данных был использован программный пакет SPSS Statistics 28 (SPSS Inc., Chicago). Категориальные значения описывали путем указания абсолютных значений и процентных долей в выборке. Количественные показатели оценивали на предмет соответствия нормальному распределению с помощью критерия Колмогорова – Смирнова. Количественные показатели, имеющие нормальное распределение, описывали с помощью средних арифметических величин (M) и стандартных отклонений (SD), границ 95 % доверительного интервала. В связи с малым размером группы пациентов с сочетанием болезни Ш-М и КДГК результаты описывали при с использованием инструментов непараметрической статистики: ряды количественных данных характеризовали при помощи медианы и интерквартильного размаха (Me, Q1–Q3). Антропометрические показатели роста и индекса массы тела (ИМТ) сравнивали с популяционными средними для детей от 5 до 19 лет, опубликованными на сайте ВОЗ, 2007 [14а стало 13].

Результаты
При формировании выборки был рассмотрен клинический статус и результаты инструментальных исследований 118 детей с КДГК, обратившихся к ортопеду или торакальному хирургу в Детскую городскую клиническую больницу им. Н.Ф.Филатова в 2021 году. В результате активного расспроса 23 ребенка сообщили о болях в области спины, возникающих при нагрузке или при длительном пребывании в положении сидя. Всем детям был проведен полный ортопедический осмотр, по результатам которого у 60 (50,8%) детей были выявлены выраженные нарушения осанки. Общие характеристики выборки и состояние сагиттального компонента осанки по результатам клинического осмотра представлены в таблице 1.

Таблица 1.

Общие характеристики выборки, жалобы и состояние сагиттального компонента осанки по результатам клинического осмотра.

Table 1.

General characteristics of the sample, complaints and the state of the sagittal component of posture based on the results of a clinical examination

 

Пол	Мальчики	n = 104
	Девочки	n = 14
Возраст, M ± SD, лет	12,7 ± 2,7
Антропометрические показатели	Рост, M ± SD, см	166,4 ± 13,7
	ИМТ, M±SD, кг/м2	17,3 ± 2,1
Причина обращения	Неудовлетворительный вид грудной клетки	n = 118 (100%)
Другие жалобы	Нарушение осанки	n = 81 (68,6%)
	Болевой синдром в области спины	n = 23 (19,5%)
Состояние осанки	Нормальная осанка	n = 58 (49,2%)
	Кифотическая осанка	n = 34 (28,8%)
	Кифолордотическая (слабая) осанка	n = 20 (16,9%)
	Лордотическая осанка	n = 4 (3,4%)
	«Прямая спина» - spina recta	n = 2 (1,7%)
Ригидный грудной кифоз	n = 1 (0,8%)
Другие отклонения сагиттального баланса и мышечного тонуса в области грудной клетки, шеи	Крыловидные лопатки	n = 97 (82,2%)
	Усиление шейного лордоза	n = 93 (79,7%)
	Покатые, приведенные кпереди плечи	n = 99 (83,9%)

 

Важно отметить, что отмеченные у 97 (82,2%) детей с КДГК «крыловидные лопатки», у 93 (79,7%) – усиление шейного лордоза и у 99 (83,9%) покатые, приведенные кпереди плечи значительно затрудняли клиническую оценку величины грудного кифоза. В связи с этим всем детям с нарушением осанки было выполнено рентгенологическое исследование грудного и поясничного отделов позвоночника в прямой и боковой проекциях в положении стоя.
Другой важной находкой оказался факт формирования ригидного грудного кифоза, сохраняющегося при выполнении теста Адамса, только у 1 ребенка 16 лет. Таким образом, у других пациентов достоверных клинических признаков болезни Ш-М на момент осмотра не было.
По результатам рентгенологического исследования у 11 (9,3%) детей с КДГК была обнаружена болезнь Ш-М. Рентгенологические параметры, признаки болезни Ш-М и случайные находки у детей и подростков с сочетанием КДГК и болезнью Ш-М отражены в таблице 2.

Таблица 2.

Рентгенологические параметры, признаки болезни Ш-М и случайные находки у детей и подростков с сочетанием КДГК и болезнью Ш-М.

Table 2

X-ray parameters, signs of the spine osteochondropathy and incidental findings in children and adolescents with a combination of pectus carinatum and Sheuermann-Mau disease.

 

Сколиоз	менее 10˚ (сколиоз 1 степени)	n = 7 (63,6%)
	от 10˚ до 25˚ (сколиоз 2 степени)	n = 2 (18,2%)
Средняя величина грудного кифоза	52˚ (Me=52, Q1=42, Q3=57)
Признаки болезни Ш-М	Клиновидная деформация 3-х смежных позвонков более 5˚	n = 11 (100%)
	Патологический кифоз (более 40˚)	n = 9 (81,8%)
	Асептический некроз апофизов	n = 10 (90,9%)
	Узурация концевых пластин тел позвонков	n = 11 (100%)
	Грыжи Шморля	n = 2 (18,2%)
Другие рентгенологические находки	Расщепление дужки позвонка L5 (spina bifida occulta)	n = 2 (18,2%)
	Спондилез и спондилолистез 1 степени L5-S1	n = 1 (9,1%)

 

В связи с необходимостью выявления клинических и анамнестических особенностей и, следовательно, диагностических критериев больных с сочетанием КДГК и болезнью Ш-М, общие характеристики этой группы детей были рассмотрены отдельно (таблица 3).

Таблица 3.

Характеристики группы детей с сочетанием КДГК и болезни Ш-М: половая и возрастная структура, антропометрические характеристики и жалобы при обращении к врачу.

 

Table 3.

Сharacteristics of the sample of children with the combitation of pectus carinatum and Scheuermann-Mau disease: gender and age structure, anthropometric characteristics and complaints.

 

Пол	Мальчики	n = 10
	Девочки	n = 1
Возраст	14 лет (Me=14, Q1=13, Q3=15).
Антропометрические показатели	Рост, см	176 (Me=176, Q1=165,8, Q3=180,6)
	ИМТ, кг/м2	18,0 (Me=18,0, Q1=17,1, Q3=19,2)
Жалобы	Неудовлетворительный вид грудной клетки	n = 11 (100%)
	Нарушение осанки	n = 8 (72,7%)
	Болевой синдром в области спины	n = 3 (27,3%), подростки 15-16 лет

 

Важно отметить, что рост 94 (79,7%) детей с КДГК и 10 (90,9%) детей с сочетанной патологией - «КДГК + болезнь Ш-М) превышал средний показатель для возрастной группы (по данным ВОЗ, 2007) [14а стало 13] у, а ИМТ оказался ниже возрастной медианы у 89 (75,4%) детей с КДГК и 10 (90,9%) детей с сочетанием КДГК и болезни Ш-М [14а стало 13]. Сравнивать клинические и инструментальные показатели детей с КДГК и детей с сочетанием (КДГК + болезнь Ш-М) не представляется возможным, т.к. пациенты с сочетанной патологией оказались значимо старше. что не позволяет исключить обсусловленность различий между группами возрастными изменениями и стадийностью развития патологии.
Критически важным наблюдением стало то, что все 7 детей с сочетанием КДГК и болезни Ш-М 9-14 лет отрицали боли в области грудного или поясничного отделов позвоночника, в то время как в старшей возрастной группе (15 – 16 лет) 3 из 4 подростков отмечали наличие болевого синдрома самостоятельно или при активном сборе анамнеза.
При сборе анамнеза и обследовании у детей с сочетанием КДГК и болезни Ш-М был вывлен ряд признаков неспецифической ДСТ. Данные об обнрауженных отклонениях и форме КДГК у этой группы пациентов отражены в таблице 4.

Таблица 4.

Семейный анамнез, сопутствующие заболевания, относящиеся к синдрому ДСТ, и форма КДГК у детей с сочетанием КДГК и болезни Ш-М.

Table 4.

Family history, comorbidities related to the connective tissue dysplasia syndrome, and the type of pectus carinatum in children with the combination of pectus carinatum and Scheuermann-Mau disease.

 

Семейный анамнез	Деформации грудной клетки	Килевидная: n = 1 (у дяди)
		Воронковидная: n = 1 (у сестры)
	Сколиоз 2 степени и более	n = 1 (у матери)
	Плоско-вальгусная деформация стоп	n = 2 (у матери и сестры)
Анамнестические и инструментальные признаки ДСТ	Пролапс митрального клапана без гемодинамически значимой регургитации	n = 4 (36,4%)
	Миопия слабой и средней степени	n = 3 (27,3%)
Клинические признаки ДСТ	Стрии	n = 2 (18,1%)
	Плоско-вальгусная деформация стоп	n = 4 (36,4%)
Форма КДГК	Симметричная	n = 2 (18,2%)
	Асимметричная	n = 9 (81,8%)

 

Внешний вид и результаты рентгенографии грудного отдела позвоночника подростка 14 лет с КДГК и болезнью Ш-М представлены на рис.1.

Рис. 1. Внешний вид (А) и результаты рентгенографии грудной клетки (Б) подростка 14 лет с килевидной деформацией грудной клетки и болезнью Шойермана-Мау.
Fig. 1. Appearance (A) and results of chest X-ray (B) of a 14-year-old adolescent with pectus carinatum and Scheuermann-Mau disease.
Для сравнения: внешний вид и рентгенограммы ребенка 12 лет с килевидной деформацией грудной клетки, кифотической осанкой и крыловидным выстоянием лопаток: на рентгенограммах в боковой проекции присутствуют признаки остехондропатии, не отвечающие критериям болезни Ш-М (некроз апофизов, узурация замыкательных пластинок тел позвонков без их клиновидной деформации) (Рис. 2).


Рис. 2. Внешний вид (А) и рентгенограммы (Б) ребенка 12 лет с КДГК, кифотической осанкой и крыловидным выстоянием лопаток. На рентгенограммах в боковой проекции признаки остехондропатии, не отвечающие критериям болезни Ш-М (некроз апофизов, узурация замыкательных пластинок тел позвонков без их клиновидной деформации).
Fig. 2. Appearance (A) and radiographs (B) of a 12-year-old child with pectus carinatum, kyphotic posture and pterygoid protrusion of the shoulder blades. There are signs of osteochondropathy that do not meet the criteria of Scheuermann-Mau disease (apophysial necrosis, usuration of the vertebral bodies’ endplates without their wedge-shaped deformation) on the lateral radiographs.

На рисунке 3 представлен внешний вид и рентгенограммы ребенка 14 лет с КДГК, усилением шейного лордоза, крыловидным выстоянием лопаток и скругленной формой плеч. Ребенок предъявляет жалобы на боли в спине при длительной ходьбе с рюкзаком. На рентгенограммах в боковой проекции нарушений не выявлено.

Рис. 3. Внешний вид (А) и рентгенограммы (Б) ребенка 14 лет с КДГК и жалобами на боли в спине, усилением шейного лордоза, крыловидным выстоянием лопаток и приведением кпереди плеч. На рентгенограммах в боковой проекции патологии не выявлено.
Fig. 3. Appearance (A) and radiographs (B) of a 14-year-old child with pectus carinatum and back pain, neck hyperlordosis and rounded shoulders. There are no pathological findings on the lateral radiographs.

Обсуждение
Этиопатогенетическая связь КДГК с заболеваниями позвоночника и нарушениями сагиттального компонента осанки на сегодняшний день не ясна. В соответствии с отечественными представлениями, КДГК входит в симптомокомплекс генетически детерминированной дисплазии соединительной ткани, включающий нарушения осанки и деформацию позвоночника как частные проявления [14]. Вместе с тем, симультантное формирование у пациентов КДГК ряда локальных ортопедических нарушений на соответствующем уровне позвоночника (грудной, нижне-шейный и верхне-поясничный отделы) позволяет говорить о возможности взаимной опосредованности этих патологий.
Биомеханическая взаимосвязь каркаса грудной стенки и грудного отдела позвоночника не вызывает сомнений [7 – 9, 15 – 17]. Berg E.E., 1993, описал 2 случая формирования выраженного кифоза у пациентов с сочетанными переломами грудины и грудного отдела позвоночника с минимальным смещением, на основании чего автор сделал вывод о важности грудины в поддержании стабильности грудного отдела позвоночного столба и предложил рассматривать грудину как «четвертую колонну» позвоночника [16]. Butler J.S., 2015, описал формирование более выраженного грудного кифоза у пациентов с миеломной болезнью и патологическими переломами позвоночника при наличии сочетанных переломов грудины [17]. Horton W.C., 2005, в ходе экспериментов на кадаверном материале обнаружил увеличение сагиттальной подвижности грудного отдела позвоночника на 25,8% после остеотомии грудины и реберно-грудинного релиза (в большей степени за счет увеличения амплитуды разгибания) [18]. Nagasao T. и соавт., 2010, описали изменения в динамике прогрессирования сколиоза грудного отдела позвоночника после хирургической коррекции асимметричной воронкообразной деформации грудной клетки по Nuss D. [15].
FotiadisE. и соавт., 2008, выявили у пациентов с болезнью Ш-М статистически значимое укорочение грудины (16,7 по сравнению с 17,8 см у здоровых детей из контрольной группы). При этом рост у подростков с остеохондродисплазией, напротив, оказался выше (166,8 по сравнению с 163,5 см в контрольной группе) [19].
Анализ литературы о сочетании деформаций грудной клетки и болезни Ш-М позволил обнаружить 3 работы, посвященные описанию отдельных клинических наблюдений или малых выборок [7 – 9]. . Лихотай К.А., 2004, продемонстрировал признаки остеохондропатии грудного отдела позвоночника у 3 из 8 включенных в исследование детей с КДГК [7]. Iwawi B. и соавт, 2022, описали сочетание КДГК и болезни Ш-М у молодого человека 18 лет, пациенту была выполнена одномоментная хирургическая коррекция обеих патологий [8]. Patrick A.S. и соавт., 2022, сообщают о резком прогрессировании болезни Ш-М с формированием ригидного кифоза 105˚ у 14-летнего подростка после выполнения операции Насса по поводу воронковидной деформации грудной клетки. Авторы связывают описанное наблюдение с вмешательством в структуру реберно-грудинного комплекса и нарушением его биомеханических взаимоотношений с позвоночным столбом, однако, уже на первичных рентгенограммах, представленных в работе, прослеживаются четкие признаки, характерные для остеохондродисплазии, на тот момент не отвечающие критериям классической формы болезни Ш-М: некрозы апофизов, узурация замыкательных пластин, клиновидная деформация отдельных позвонков [9].Для болезни Ш-М и КДГК характерен набор сходных клинических признаков (манифестация во время подросткового скачка роста у высоких астеничных подростков, характерные нарушения осанки - округлая форма плеч вследствие повышенного тонуса грудных мышц, усиленный шейный лордоз) [5], однако этиопатогенетическая связь этих состояний остается неясной: возможно, оба процесса являются независимыми проявлениями ДСТ, однако нельзя исключить и взаимную биомеханическую опосредованность этих состояний. В пользу ведущей роли наследственного фактора (ДСТ) свидетельствует обнаружение у пациентов других проявлений синдрома дисплазии (плоскостопие, миопия, стрии). О возможной значимости биомеханического фактора свидетельствуют данные литературы об изменении динамики развития сколиоза или грудного кифоза у пациентов с переломами грудины [116, 17] или после торакопластики [9, 15].
Alaca N. и соавт.,2021, рассматривают в качестве возможной причины патологического кифоза у детей с КДГК уменьшение силы мышц спины (18,8кг по сравнению с 32,7кг у здоровых подростков), а также общую астению - снижение индекса массы тела (17,5кг/м2 по сравнению с 20,7кг/м2 в группе контроля) [6].Несмотря на сохраняющиеся пробелы в понимании этиопатогенеза симультанного формирования КДГК и болезни Ш-М у подростков, настоящее исследование позволяет сделать важные с клинической точки зрения выводы. Выявленная авторами частота встречаемости болезни Ш-М среди подростков с КДГК оказалась выше, чем в популяции (9,3% против 0,4% - 8,3% по данным литературных источников) [11]. При этом клинических критериев, позволяющих верифицировать или с высокой степенью вероятности заподозрить у ребенка с КДГК болезнь Ш-М выявлено не было. Более того - у 100% детей 9 – 14 лет остеохондропатия грудного отдела позвоночника с явными структурными изменениями позвонков, в том числе – их клиновидной деформацией, протекала бессимптомно. В более старшей возрастной группе (15 – 16 лет) уже 3 их 4 (75%) подростков с сочетанием КДГК и болезнью Ш-М отмечали боли в области грудного или поясничного отделов позвоночника. Полученные результаты соответствуют описанным в литературе: жалобы на боли в спине при болезни Ш-М могут возникнуть как в 8 – 12 лет, так и во взрослом возрасте, а явная рентгенологическая картина остеохондропатии формируется к 12 – 13 годам вне зависимости от болевого синдрома[11, 12].]. У подростков, обратившихся к врачу в более позднем возрасте и не получавших лечение на ранних стадиях заболевания, при первичном осмотре выявляют более выраженную и ригидную деформацию позвоночника [11]. Такая деформация была отмечена нами у 1 подростка 16 лет. На начальных этапах развития заболевания ригидный грудной кифоз может отсутствовать, в таком случае болезнь Ш-М проявляется клинически идентично кифотической осанке (т.н. постуральная круглая спина, ПКС), и дифференциальная диагностика этих состояний возможна только путем оценки рентгенологической картины [12]. Поскольку консервативная терапия, направленная на замедление деструкции апофиза, эффективна лишь на ранних стадиях заболевания, своевременная диагностика болезни Ш-М становится критически важной для улучшения прогноза лечения [11]. Вероятно, у младших детей в исследуемой нами выборке (9 – 14 лет), обратившихся к врачу по поводу неудовлетворительного внешнего вида грудной клетки, клинические признаки болезни Ш-М (болевой синдром в области позвоночника и ригидный кифоз) манифестировали бы позднее, что затруднило бы своевременное начало лечебных и профилактических мероприятий и привело бы худшему клиническому результату.

ОГРАНИЧЕНИЯ
Важно отметить, что настоящее исследование было посвящено исследованию феномена сочетания КДГК и болезни Ш-М, определению его истинной частоты встречаемости среди детей с КДГК, выявлению клинических проявлений и формированию подходов к диагностике структурной патологии позвоночника на фоне нарушения сагиттального баланса, характерного для абсолютного большинства детей с КДГК. Однако, при исследовании рентгенограмм детей с КДГК, авторами были выявлены случаи остехондропатии позвоночника у детей без структурного кифоза. Таким образом, исследование частоты встречаемости и проявлений остеходропатии позвоночника у детей с различными формами КДГК на фоне тех или иных нарушений сагиттального баланса позвоночника требует дополнительного изучения.

Заключение
Частота встречаемости болезни Шойермана-Мау у детей с килеивдной деформацией грудной клетки превышает среднюю распространенность в популяции (9,3% против 0,4% - 8,3% по данным различных литературных источников). Более, чем у 80% пациентов с килевидной деформацией грудной клетки выявлено крыловидное выстояние лопаток, избыточный шейный лордоз и скругленная форма плеч, что затрудняет оценку истинной величины грудного кифоза. У детей с килевидной деформацией грудной клетки младше 14 лет болезнь Шойермана-Мау прогрессирует бессимптомно и клинически неотличима от постуральной круглой спины, однако к 15 – 16 годам появляются жалобы на болевой синдром и развивается характерная клиническая картина заболевания. Таким образом, всем детям с килевидной деформацией грудной клетки и нарушениями осанки показано выполнение скрининговой рентгенографии грудного и поясничного отделов позвоночника с целью своевременного выявления и начала лечения болезни Шойермана-Мау.

About the authors

Ekaterina Vorobyeva

Московский государственный университет имени М.В. Ломоносова

Author for correspondence.
Email: ea.traum-ort@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-0086-6475
Russian Federation, Москва

Alexandr Razumovskiy

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова; Детская городская клиническая больница имени Н.Ф. Филатова

Email: 1595105@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3511-0456
Russian Federation, Москва

Vadim Dubrov

Московский государственный университет имени М.В. Ломоносова; Медицинский научно-образовательный центр Московского государственного университета имени М.В.Ломоносова

Email: vduort@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-5407-0432
Russian Federation, 27-1 Lomonosovsky Prospect, Moscow, 119192

Dmitriy Vybornov

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова; Детская городская клиническая больница имени Н.Ф. Филатова

Email: dgkb13@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-8785-7725
Russian Federation, Москва

Il'ya Krest'yashin

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова; Детская городская клиническая больница имени Н.Ф. Филатова

Email: krest_xirurg@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9131-9847
Russian Federation, Москва

Zorikto Mitupov

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова; Детская городская клиническая больница имени Н.Ф. Филатова

Email: zmitupov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0016-6444
Russian Federation, Москва

Ekaterina Vakhova

Детская городская клиническая больница имени Н.Ф. Филатова

Email: vel_1202@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4509-7120
Russian Federation, Москва

References

Supplementary files

There are no supplementary files to display.